Тетрада фалло у новонароджених дітей

Тетрада Фалло є одним з найбільш важких вроджених вад серця. Захворювання супроводжується високим відсотком летальних випадків. Більш того, тривалість життя хворих вельми коротка - від п`ятнадцяти до тридцяти років. Лікують цей порок за допомогою операції, яка досить складна, що пов`язано з анатомічними особливостями патології і раннім віком пацієнта.

ступеня

Існують наступні ступені хвороби тетрада Фалло.

1. Безціанотіческая форма. Зазвичай дітки з цим ступенем захворювання розвиваються задовільно. Вони добре переносять найскладніший період - ранній вік. О п`ятій - вісім років хворих дітей оперують.
2. проміжна форма. Це більш складна ступінь тетради Фалло. У віці трьох - семи років робиться паліативна операція. Надалі - радикальна хірургічна корекція серцевого пороку. Якщо ситуація дозволяє, то дані операції можуть бути проведені одночасно.
3. Цианотична форма. Це найважча ступінь хвороби, при якій показано термінове оперативне лікування. Корекція вад зазвичай робиться в грудному віці.

симптоми

Батьки можуть помітити симптоми захворювання досить рано - з четвертого тижня життя новонародженого. Спершу у малюка буде наростати хронічна серцева недостатність, з`являться задишка і аритмія, він відмовиться від грудей, стане неспокійним.

Тетрада Фалло також проявляється в зміні зовнішності малюка. І ступінь вираженості зовнішніх симптомів буде залежати від форми хвороби і від протяжності пороку перегородки.

Отже, основні симптоми захворювання.

1. Ціаноз. Шкірні покриви крихти можуть синіти під час смоктання і плачу. У міру розвитку захворювання посиніння відбуватиметься в стані спокою. Причому спершу посінеют носогубний трикутник, кінчики вух і пальців, потім можливий розвиток загального ціанозу.
2. Зниження ваги.
3. Відставання в фізіологічному розвитку. Дитина пізніше починає тримати голівку, сідати і повзати.
4. поява плоскостопості.
5. Потовщення кінчиків пальців і їх схожість з барабанними паличками.
6. Поява широкого відстані між зубками, швидкий розвиток зубних хвороб.
7. Потовщення і закруглення нігтів.
8. сколіоз.
9. Розвиток «серцевого горба» - ущільнення грудної клітини.

Одним з характерних ознак пороку серця є ціаностіческій напад, який супроводжується:

• появою у малюка задишки;
• поглибленням дихання і його почастішанням до вісімдесяти вдихів за хвилину;
• різким розширенням зіниць;
• появою тремору м`язів;
• синьо-фіолетовим кольором шкірних покривів;
• дуже сильною слабкістю, при якій може розвинутися гіпоксична кома.

причини

Небезпечне захворювання тетрада Фалло може з`явитися у новонародженого внаслідок кількох причин.

1. Спадковість.
2. Порушення у ембріона Кардіогенез на другий - восьмому тижні розвитку.
3. Перенесені вагітної в першому триместрі інфекційні хвороби. Наприклад, краснуха, кір і скарлатина.
4. Прийом майбутньою мамою ліків (гормональних, седативних і подібних), наркотичних препаратів та алкогольних напоїв.
5. Цукровий діабет і гіпертиреоз у вагітної жінки.
6. Радіація і несприятлива екологічна обстановка в місці проживання.
7. Авітаміноз тяжкого ступеня.
8. Тривала гіпоксія плода.
9. Синдром Дауна.
10. Синдром Патау.

Іноді тетрада Фалло виникає на тлі синдрому Корнелії де Ланге. Це «амстердамська карликовість», що супроводжується психічними дефектами і численними зовнішніми та внутрішніми аномаліями розвитку. Наприклад, деформацією вушок, «обличчям клоуна», косоокістю, астигматизмом, синдактилією стоп, недоліком пальчиків і так далі.

діагностика

У перекладі з давньогрецької мови «тетра» означає «чотири». Саме таку кількість вад серця є у дітей з захворюванням тетрада Фалло.

Виділяються наступні патології:

• збільшення правого серцевого шлуночка;
• декстропозиція - зміщення аорти вправо;
• патологія міжшлуночкової перегородки;
• зменшення легеневої артерії.

Які дослідження проводяться лікарем:

• електрокардіограма;
• катетеризація серця або ангіокардіографія;
• ультразвукове дослідження серця;
• аналіз крові;
• рентген.

Найбільш інформативними для фахівця з точки зору прогнозування розвитку хвороби є ступінь зменшення легеневої артерії і патологія міжшлуночкової перегородки. Від них залежить процес кровообігу - гемодинаміки.

Чим більше виражено зменшення артерії, тим більше сильне навантаження отримає правий серцевий шлуночок. Велике коло кровопостачання переповниться венозною кров`ю, а в малому відбудеться недолік. Це призведе до гіпоксії зовнішніх і внутрішніх органів дитини.

Аналіз крові при вадах групи Фалло покаже різке підвищення гемоглобіну. Також в крові з`являться ретикулоцити, знизиться діяльність тромбоцитів.

лікування

Всім без винятку пацієнтам з діагнозом тетрада Фалло показана операція. Лікувати медикаментозно можна тільки прояви Цианотична нападу. Це можуть бути інгаляції вологого повітря, внутрішньовенний укол реополіглюкіну, натріюгідрокарбонату, еуфіліну. Якщо медикаментозна терапія не допомагає, потрібно терміново накладати аорто-легеневий анастомоз.

Метод хірургії пороку серця залежить від форми захворювання, його анатомічних особливостей і віку хворого. Новонародженим і дітям ранньої вікової групи показані паліативні операції. Вони дозволяють зменшити ризик післяопераційних ускладнень під час майбутнього радикального втручання.

Радикальну корекцію проводять малюкам у віці від півроку до трьох років. Якщо зробити її пізніше, то результати можуть бути незадовільними, особливо у пацієнтів старше двадцяти років.

Повноцінна корекція включає в себе ряд хірургічних заходів:

• закриття пороку міжшлуночкової перегородки спеціальної латкою;
• розширення виходу з стенозированного ділянки легеневої артерії.

Дані заходи рекомендовано проводити дітям до року. Але при виражених симптомах тетради Фалло операція може бути зроблена в будь-який момент після трьох - чотирьох місяців життя малюка.

післяопераційний період

Зазвичай летальність при операціях складає менше трьох відсотків. Якщо хірургічна корекція не проводиться, то близько п`ятдесяти відсотків малюків доживають до п`яти років і близько тридцяти - до десяти років. Всі діти отримують інвалідність на два роки, потім проходять переогляд.

У більшої кількості пацієнтів після операції спостерігається позитивна динаміка. Згідно зі статистикою, двадцять чотири відсотки хворих, які перенесли радикальну корекцію вади серця, мають відмінні результати, у сорока п`яти відсотків вони хороші, у вісімнадцяти - задовільні. Тільки у тринадцяти відсотків прооперованих дітей результати незадовільні.

Зауважимо, що всі хворі діти після операції повинні мати профілактику ендокардиту перед будь-якими стоматологічними та хірургічними втручаннями. Це робиться, щоб уникнути бактеріємії.

профілактика

Так як тетрада Фалло є вродженою вадою серця, то профілактичні заходи можуть бути прийняті вагітною тільки до народження малюка. рекомендується:

1. Стати на облік в жіночій консультації до дванадцяти тижнів виношування плоду.
2. Вчасно приходити на огляд до акушера-гінеколога: один раз в першому триместрі, один раз в дві - три тижні другого триместру і один раз в сім - десять днів третього триместру.
3. Збалансовано харчуватися.
4. Виключити перебування в забруднених місцевостях.
5. Виключити активне і пасивне куріння, прийом спиртовмісних речовин.
6. Не займатися самолікуванням.
7. За півроку до планування вагітності зробити щеплення від краснухи.
8. Виключити контакти з хімією.
9. Якщо у вагітної або її рідних є порок серця, то варто обов`язково сповістити про це лікаря.

рекомендації фахівця

Що заборонено хворому після оперативної корекції тетради Фалло:

1. Близько півроку дітям заборонено ходити в школу.
2. Так як порок серця має анатомічні складнощі, то прооперованим хворим довічно обмежують фізичну активність. При виборі професії слід орієнтуватися на роботу без фізичного навантаження.

резюме

Захворювання тетрада Фалло є ускладненим пороком серця, зазвичай діагностуються в перший місяць життя малюка. Причин виникнення даної патології багато, починаючи від захворювань матері в період вагітності, закінчуючи генетичними мутаціями плода.

Хвороба вимагає негайної хірургічної корекції. Якщо вона не буде вчасно проведена, то результат може бути летальним.ф