Вроджені вади серця у дітей

Найважливішими складовими вроджених вад серця є зміни гемодинаміки (кровообігу) всередині серця або прилеглих до нього великих судинах. Їх можна представити як два провідних синдрому - синдрому звуження, або стенозу, що перешкоджає кровотоку, і синдрому скидання, тобто аномального сполучення між камерами правого і лівого серця або впадають в них судинами. До внесердечной синдромам можна віднести порушення кровообігу в малому або великому колі кровообігу, а також порушення газового складу крові (перш за все зміна вмісту кисню). Важливе значення мають синдроми перевантаження або гіпертрофії (збільшення розмірів) правих чи лівих відділів серця, які компенсують розлад кровообігу.

Перевантаження лівих відділів серця спостерігається при стенозі або коарктації аорти. Перевантаження правих відділів спостерігається при стенозі легеневої артерії, дефекті міжпередсердної перегородки, тетраде Фалло, транспозиції магістральних судин, гіпоплазії лівого серця.

При збільшенні кровотоку через легені діти схильні до частих і затяжним бронхолегеневої захворювань. Шкірні покриви у дитинки бліді. При прогресуванні захворювання призведе до підвищення тиску в малому колі кровообігу і ознак перевантаження правих відділів серця, яка буде супроводжуватися збільшенням задишки, стомлюваності, періодичними виникненням ціанозу (пізній ціаноз).

При зменшенні кровотоку через легені спостерігається раннє виникнення ціанозу (іноді спостерігається з самого народження дитини), наявністю одишечно-ціанотіческіх нападів, які супроводжуються вимушеним положенням дитини, що пов`язано зі значним зниженням кисню в крові. З віком нігтьові фаланги змінюються, набуваючи форму барабанних паличок, а нігтьові пластинки набувають форму годинних стекол.

Клініка вроджених вад серця багатогранна і визначається 3 основними факторами: анатомічними особливостями пороку, ступенем компенсації і виникаючими в результаті пороку ускладненнями.

Фактори ризику розвитку вроджених вад серця:

• спадкова схильність, хромосомні аберації;
• вірусні інфекції в перші три місяці вагітності (краснуха, кір, грип, вітряна віспа, паротитна інфекція);
• професійні шкідливості матері;
• вплив плодоразрушающіх факторів (лікарські засоби, радіація, хімічні речовини та ін.)

Протягом вроджених вад виділяють три стадії:

перша фаза (Первинної адаптації) характеризується пристосуванням організму до порушення гемодинаміки, викликаної пороком.

У дітей раннього віку реакції адаптації та компенсації вкрай нестійкі. При невеликих порушеннях гемодинаміки клінічні прояви, як правило, виражені Слабо. При значних порушеннях легко розвивається декомпенсація. У ранньому віці простий анатомічний порок може протікати вкрай важко і привести до смерті дитини.

Якщо дитина з вродженими вадами серця не гине в першу фазу хвороби, то після 2-3 років життя настає деяке поліпшення в його стан і розвиток. Ступінь поліпшення стану виражена тим виразніше, чим повніше дитина компенсує порушення гемодинаміки і газообміну (в першу чергу обміну кисню), викликані пороком. настає друга фаза - фаза відносної компенсації.

Після другої фази неминуче слідує третя фаза - термінальна. Вона обумовлена виснаженням компенсаторних механізмів організму і розвитком дистрофічних і дегенеративних змін (необоротних) в серцевому м`язі і паренхіматозних органах (печінці, нирках, мозку).

Основні прояви вродженої вади серця:

• підвищена стомлюваність (у дітей грудного віку проявляється при ссанні грудей - швидкий відмова від прийому їжі, при грі);
• блідість шкірних покривів при вадах без ціанозу (бліді пороки) або виражений ціаноз (синюшність) шкірних покривів при вадах з ціанозом;
• задишка, що підсилюється при фізичному навантаженні (ссанні грудей, плаче, напрузі), згодом відзначали і в спокої, можливі напади задухи;
• тахікардія (прискорене серцебиття) до 200 ударів в хвилину;
• відставання у психофізичному розвитку;
• часті респіраторні захворювання і пневмонії;
• у другій фазі потовщення кінцевих фаланг пальців рук і ніг - симптом «барабанних паличок», нігті набувають форму «годинних стекол».