Причини і методи лікування вроджених вад серця у дітей

Одну з лідируючих позицій по частоті серед усіх вроджених дефектів займають пороки серця. Вони зустрічаються приблизно у кожного сотого новонародженого. Це ціла група захворювань, що характеризується патологічними відхиленнями в будові серця і ключових судин. Період їх появи припадає на 2 - 8 тиждень вагітності, коли внаслідок зовнішніх або внутрішніх факторів відбувається збій в розвитку ембріона. Найчастіше таке призводить до порушення кровотоку і, як наслідок, інших ускладнень. Вроджені вади серця у дітей до року при відсутності належного лікування дуже часто призводять до летального результату. Тому вони є досить серйозною проблемою як з медичної, так і з суспільної точки зору.

види вад

До вроджених вад серця (ВПС) відноситься велика група патологій різного ступеня тяжкості, певні з яких, на жаль, не сумісні з життям. Так, при природному перебігу цих захворювань близько 30% дітей гинуть у перший тиждень, а до місячного віку ця цифра сягає 45%. В середньому за відсутності лікування малюки проживають близько 2 місяців.

За типами порушення кровотоку, викликаного перепадами тиску в великому чи малому колах кровообігу (БКК і МКК, відповідно), пороки у новонароджених можна розділити на наступні основні види:

• Збільшення обсягу крові в МКК:
• дефекти серцевих перегородок або аорти;
• відкриті атріовентрикулярний або артеріальний протоки;
• відходження ключових судин;
• спайка аорти і легеневої артерії.
• Зменшення обсягу крові в МКК:
• відсутність або порушення сполучення між передсердям і шлуночком в правій частині;
• звуження легеневої артерії;
• тетрада Фалло.
• Збільшення обсягу крові в БКК - дефекти аорти.
• Перепади тиску в межах норми:
• захворювання Толочінова-Роже;
• декстрокардія і подібні їй диспозиції серця.

Існують і інші види класифікації ВПС, якими зараз користуються медики. Так, захворювання ділять за наявністю або відсутністю супроводжуючого їх ціанозу, а також в залежності від ступеня тяжкості порушення кровообігу.

причини

У наш час чисельність хворих ВПС дітей неухильно зростає. Це обумовлено погіршенням екології, збільшенням середнього віку породіль, зрослим відсотком інших спадкових захворювань і ще безліччю факторів. Такий стан речей впливає не тільки на кількісні показники, а й на тяжкість перебігу цих патологій. Можна виділити наступні основні причини розвитку вроджених вад:

• Інфекції в період вагітності. Найчастіше це краснуха, грип, цитомегаловірусні або ентеровірусні захворювання, деякі види герпесу та інші.
• Спадкові патології. Синдроми Дауна, Едвардса, Патау нерідко супроводжуються ВПС. Також відомі випадки безпосередньої передачі вад від батьків дітям.
• Деякі хронічні захворювання матері. Одним з найбільш згубних в цьому плані є цукровий діабет.
• Шкідливі звички батьків. Наприклад, зловживання алкоголем, особливо під час вагітності, значно підвищує ризики наявності ВПС у майбутньої дитини.
• Шкідлива професія у матері. Це може бути постійний контакт з небезпечними хімічними речовинами (на основі свинцю, ртуті), різні види опромінення й інші причини.
• Вплив на ембріон деяких медикаментів. Найчастіше це антибактеріальні і гормональні препарати.
• Вік батьків. Для жінок такий поріг складає 35 років, для чоловіків - 45.

фази перебігу

Перебіг ВПС в певні періоди має свої особливі ознаки. У зв`язку з цим виділяють 3 його фази:

• адаптаційна. Організм новонародженого намагається пристосуватися до відхилень у механізмі циркуляції крові, викликаним наявністю вродженої вади. Але його можливостей компенсувати такі порушення поки що недостатньо, тому перебіг захворювання в даний період буває вкрай важким і нерідко закінчується летальним результатом.
• компенсаційна. Приблизно в 2 - 3 роки м`язова тканина серця дитини адаптується і починає працювати в посиленому режимі. При цьому організм вже в змозі компенсувати різні дисфункції, і самопочуття дитини поліпшується. Ця фаза може тривати аж до декількох років.
• термінальна. Внаслідок надмірних навантажень відбувається зниження циркуляції крові по судинах міокарда та заміщення його тканини сполучною. Це призводить до незворотних змін в самому серці та інших внутрішніх органах.

симптоми

Будова серця.

Оскільки зараз налічується близько 100 різних видів ВПС, їх симптоми в кожному конкретному випадку можуть відрізнятися. Причому залежить це не тільки від області поразки, але і від тяжкості перебігу захворювання. Так, у дитини можуть спостерігатися ціаноз, задишка, часті ГРВІ. Іноді помітне деяке відставання у фізичному розвитку. При обстеженні часто прослуховуються серцеві шуми, хоча не всі з них є наслідком вродженої вади.

Основні симптоми ВПС можуть бути представлені чотирма групами:

• кардіальні скарги. Це серцеві болі, задишка, прискорений пульс, аритмія та інші. Візуально можуть спостерігатися такі ознаки, як блідість або посиніння шкірних покривів, посилена пульсація шийних судин. Нерідко відзначається патологічна зміна артеріального тиску.
• Серцева недостатність. Залежно від тяжкості захворювання симптоми можуть варіюватися від помірної тахікардії до яскраво вираженої артеріальної гіпотонії з різким зниженням кровонаповнення капілярів. У малюків до року нерідко розвивається гостра недостатність кровообігу, обумовлена різким зниженням функцій одного з шлуночків.
• Хронічне кисневе голодування. При цьому у дитини спостерігається відставання у фізичному розвитку, іноді відбуваються поступові деформації фаланг і нігтів на пальцях.
• Порушення дихальних функцій. Найчастіше вони супроводжують захворювання, що призводять до збільшення об`єму крові в МКК.

Дитина з ВПС швидше втомлюється, уникає активних ігор, може вести себе мляво і апатично або бути надто неспокійним. У грудних дітей нерідко виникають проблеми з годуванням, через що вони занадто повільно набирають вагу. В майбутньому це негативно відбивається і на м`язовому тонусі.

діагностика вад

При підозрі на наявність вродженої вади серця лікар призначає обстеження:

• електрокардіографія. Визначає частоту серцевих скорочень і виявляє можливу аритмію, а також наявність пошкоджень міокарда.
• Рентген грудної області. Може виявити фізичні зміни, що відбулися з серцевим м`язом і відходять судинами.
• ехокардіографія. Ця методика з використанням ультразвуку є однією з основних при визначенні виду патології. На додаток до неї застосовують доплерографію, що дає уявлення про напрям і силу струму крові.

Важливо розуміти, що будь-яке захворювання у маленької дитини дуже складно діагностувати. Так, ВПС виявляють тільки у 47% від загальної кількості хворих новонароджених. У дітей до року ця цифра становить вже 93%. В наш час є можливість виявити наявність вади ще в період вагітності, тому проходження планового УЗД для майбутньої мами обов`язково.

ускладнення

• серцева недостатність - зустрічається найчастіше;
• ендокардит, викликаний переважно стрептококовими і ентерококкового інфекціями;
• часті пневмонії в ранньому віці;
• поєднання легеневої гіпертензії і дефекту міжшлуночкової перегородки - характерно для ВПС зі збільшенням обсягу крові в МКК;
• синкопальний стан, яке може закінчитися серйозним порушенням кровопостачання мозку;
• інфаркти та стенокардія;
• напади ціанозу з задишкою - частіше спостерігаються при тетраде Фалло;
• гіпохромна анемія на тлі ціанозу.

лікування

Лікування ВПС проводять двома методами - терапевтичним і хірургічним. Причому перший нерідко застосовують в якості підготовчого етапу перед операцією.

терапевтичне

Крім підготовчого періоду, лікування медикаментами показано в тому випадку, коли є вагомі причини і можливості перенесення хірургічного втручання на більш пізні терміни. Основне його завдання - купірування проявів серцевої недостатності. Препарати для кожного випадку підбираються індивідуально. В цілому можна виділити окремі їх групи:

• нестероїдні протизапальні - при розвитку імунних реакцій;
• Ангіопротектори - для поліпшення проникності капілярів і обмінних процесів в стінках судин, якщо присутній їх ураження;
• кардіотрофіческіе - як постсіндромние медикаменти;
• антибіотики - при приєднанні бактеріальної інфекції, що вражає тканини міокарда.

хірургічне

При виявленні ВПС ще в період вагітності лікарі заздалегідь оцінюють обстановку і вирішують, чи слід відразу ж проводити хірургічне втручання. У разі необхідності вроджений порок серця у новонароджених усувають в спеціальних центрах кардіохірургії, при яких знаходиться і пологове відділення, оскільки це є єдиним способом врятувати життя дитині. В іншому ж оптимальним віком, в якому операція пройде найбільш вдало і з мінімальними наслідками, вважається 5 - 10 років.

Серед основних показань до вибору хірургічного методу лікування вродженої вади серця лікарі виділяють наступні:

• у дитини явна задишка і симптоми серцевої недостатності, які проявляються під час фізичної активності;
• планомірне збільшення навантаження на міокард, що загрожує патологічними змінами його тканин;
• високий тиск в будь-якому з шлуночків.

У деяких випадках в якості підготовчого етапу перед радикальним хірургічним втручанням проводиться мініінвазивна операція. В стегнову артерію дитині вводять спеціальне мікропристроях - окклюдером, яке потім направляється по судинах в область серця. Це свого роду «латочка», найчастіше використовувана для усунення дефектів серцевих перегородок.

Батькам слід пам`ятати, наскільки серйозним захворюванням є порок серця. Навіть після проведення лікування необхідно строго виконувати всі приписи лікарів, будь то спеціальна дієта, обмеження фізичних навантажень, уникнення спеки або холоду і так далі. Але, тим не менше, 97% дітей, які перенесли операцію, в майбутньому можуть жити повноцінним життям. Тому не варто вважати ВПС остаточним вироком.