Вроджені вади серця у немовлят

Згідно зі статистикою, близько 8 з 1000 дітей з`являються на світ, маючи один або більше вад серця. Ще в минулому столітті діагноз «вроджений порок серця у новонароджених» (скорочено ВПС) звучав як вирок і означав, що життя може перерватися в будь-яку мить. Однак сучасні досягнення і високотехнологічне обладнання допомагають продовжувати життя і робити її якісної, наскільки це можливо.

Вроджена вада серця у новонароджених - це дефект в будові серця, що спостерігається з народження, але формується найчастіше ще під час внутрішньоутробного розвитку. Дефект або заважає нормальному кровеносному руху (наприклад, при збоях в роботі клапанного апарату), або впливає на якість наповнюваності крові киснем і вуглекислим газом.

Факти про ВПС

• ВПС у новонароджених - один з найпоширеніших дефектів при народженні (на другому місці після патологій нервової системи).
• Найчастіші вади - дефекти перегородок: міжшлуночкової і міжпередсердної.
• Не завжди при виявленні ВПС потрібна операція.
• Існує певний зв`язок типу ВПС з підлогою плода. В результаті одного проведеного дослідження виявилося, що умовно вроджені серцеві вади діляться на 3 групи: чоловічі, жіночі та нейтральні. Наприклад, «жіночим» пороком називають відкрита артеріальна протока, а яскравий приклад «чоловічого» - аортальнийстеноз.

Причини виникнення

Серцево-судинна система формується на ранніх термінах, з 10 по 40 день розвитку. Тобто починаючи з третього тижня вагітності, коли жінка ще в більшості випадків не знає про своє становище, і закінчуючи другим місяцем, у ембріона закладаються камери і перегородки серця, магістральні судини. Це найнебезпечніший час в плані розвитку серцевих вад.

Серцеві патології зароджуються ще на початку формування судинної системи

Була помічена якась «сезонність» народження малюків з вродженими серцевими вадами, що, з одного боку, пояснюється сезоном вірусів і простуд епідемічного масштабу. З іншого ж, тільки лише перенесені вірусні захворювання не означають, що дитина народиться з патологією. Потенційно небезпечними вважаються віруси грипу і простого герпесу, найбільш згубний для плода вірус краснухи. Існує цілий ряд інших факторів, що впливають на причини виникнення патології:

1. Спадкова схильність.
2. Проживання в екологічно негативному регіоні.
3. Робота на підприємствах з шкідливими умовами праці (робота з лакофарбової продукцією, солями важких металів, радіаційні випромінювання).
4. Шкідливі звички. Частота народження немовлят з серцевими вадами у матерів, що зловживають алкоголем, становить від 30 до 50%.
5. Вік. Ризик збільшується, якщо батькові і матері більше 35 років.
6. Прийом певних лікарських препаратів в першому триместрі (барбітурати, антибіотики, папаверин, гормональні препарати, наркотичні анальгетики).
7. Деякі хвороби батьків, наприклад, цукровий діабет.
8. Події, які передували вагітності закінчувалися мертвонародження.
9. Важкий токсикоз.

Як працює наше серце

Схема показує, як працює серце

Щоб зрозуміти суть вроджених аномалій, давайте спочатку згадаємо, як працює серцевий м`яз. Наше серце поділене на дві частини. Ліва, подібно насосу, перекачує насичену киснем артеріальну кров, вона яскравого червоного кольору. Права ж сторона сприяє переміщенню венозної крові. Її темніший бордовий відтінок пояснюється присутністю вуглекислого газу. У нормальному стані венозна і артеріальна кров ніколи не змішуються завдяки наявній між ними щільної перегородці.

Кров циркулює по нашому тілу за допомогою двох кіл кровообігу, де серце відіграє значиму роль. Велике коло (БКК) «стартує» з аорти, що виходить з лівого шлуночка серця. Аорта розгалужується на безліч артерій, що несуть збагачену оксигенів кров до тканин і органів. Віддаючи кисень, кров «забирає» з клітин діоксид вуглецю та інші продукти обміну. Так вона стає венозної і спрямовується по притоках верхньої і нижньої порожнистих вен до серця, завершуючи БКК, входячи в праве передсердя.

Мале коло (МКК) призначений для того, щоб вивести з організму діоксид вуглецю і наситити кров оксигенів. З правого передсердя венозна кров надходить у правий шлуночок, звідки викидається в легеневий стовбур. Дві легеневі артерії доставляють кров до легким, де і відбувається процес газообміну. Перетворившись на артеріальну, кров транспортується в ліве передсердя. Так замикається МКК.

Клапанний апарат серця грає величезну роль в бездоганному функціонуванні кровообігу. Клапани знаходяться між передсердями і шлуночками, а також на вході і виході великих судин. Оскільки БКК довше малого, на ліве передсердя і шлуночок лягає велике навантаження (не дарма з лівого боку стінка м`язи товщі, ніж справа). З цих причин найчастіше виникають дефекти з двостулковим мітральним клапаном (службовцям кордоном між лівим передсердям і шлуночком) і аортальним (знаходиться на кордоні виходу аорти з лівого шлуночка).

Класифікація і симптоми

Існує безліч класифікацій пороку серця у новонароджених, серед яких найвідоміша класифікація за кольором:

1. «Бліді». Блідість шкірних покривів, задишка, серцеві і головні болі (дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перегородки, стенози).
2. «Сині». Найнесприятливіші в плані ускладнень. Колір шкіри стає синюшним, відбувається змішання артеріальної і венозної крові (тетрада Фалло, транспозиція магістральних судин).
3. «Нейтральні».

В ідеалі порок визначається неонатологом при прослуховуванні серця дитини. Однак на практиці це не завжди можливо, тому пильна увага звертається на такі ознаки, як стан шкірних покривів і динаміку дихання. Отже, основні симптоми, які вказують на серцеві патології, такі:

• синюшність (ціаноз) шкіри, посиніння носогубного трикутника при годуванні;
• збої серцевого ритму;
• шуми в серці, що не проходять протягом певного періоду;
• серцева недостатність у яскраво вираженій формі;
• задишка;
• млявість поряд зі слабкістю;
• спазми периферичних судин (кінцівки і кінчик носа бліднуть, на дотик прохолодні);
• погано набирає вагу;
• набряклість.

Шуми в серці можуть бути почуті досвідченим лікарем відразу після народження

Навіть слабко виражені ознаки не можна залишати без уваги. Запишіться на прийом до кардіолога і пройдіть додаткове обстеження.

діагностика

З поширеністю УЗД-обстеження розпізнати більшість ВПС можна вже на 18-20 тижні вагітності. Це дає можливість підготуватися і провести, при необхідності, хірургічні роботи відразу після народження. Так у дітей з`являється шанс вижити при тих видах пороку, які раніше вважалися несумісними з життям.

Не завжди серцеві дефекти виявляються при внутрішньоутробному розвитку. Однак з народженням часто клінічна картина наростає. Тоді немовляти направляють до кардіолога або кардіохірурга для обстеження і встановлення діагнозу. Найбільш поширеними методами дослідження є:

Радимо почитати:Скринінг у новонароджених дітей

• Електрокардіограма (ЕКГ). Дає загальне уявлення про роботу серця (які відділи перевантажені, ритмічність скорочень, провідність).
• Фонокардиограмма (ФКГ). Реєструє шуми серця на папері.
• Ехокардіографія. Метод допомагає оцінити стан клапанного апарату, серцевих м`язів, визначити швидкість кровотоку в порожнинах серця.
• Оглядова рентгенографія серця.
• Пульсоксиметр. Дозволяє встановити, наскільки кров насичена киснем. Спеціальний датчик чіпляють на кінчик пальця. Через нього визначається вміст кисню в еритроциті.
• Допплер-дослідження. Ультразвукове кольорове вивчення кровотоку, що оцінює розмір і анатомію дефекту, а також визначає обсяг крові, що тече не в тому напрямку.
• Катетеризація. У порожнину серця вводяться зонди через судини. Метод застосовується рідко в складних і спірних випадках.

Мета діагностичних заходів - відповісти на наступні питання:

1. Яка анатомія пороку, де порушений кровообіг?
2. Як сформувати остаточний діагноз?
3. В якій з трьох фаз знаходиться порок?
4. Чи є необхідність у хірургічному втручанні або на даному етапі можна обійтися консервативними методами лікування?
5. Чи є ускладнення, чи потрібно їх лікувати?
6. Яка тактика хірургічного лікування і в які терміни вона буде оптимальною?

види

Хоча виявляються вроджені вади ще в утробі матері, для плоду вони в більшості випадків загрози не несуть, так як система його кровообігу трохи відрізняється від дорослої. А ось після народження, коли серце починає працювати в повну силу і запускаються два кола кровообігу, клінічна картина стає очевидною. Нижче представлені основні вади серця.

Дефект міжшлуночкової перегородки

Найбільш часта патологія. Артеріальна кров потрапляє через отвір з лівого шлуночка в правий. При цьому підвищується навантаження на мале коло і на ліву сторону серця.

Коли отвір мікроскопічне і викликає мінімальні зміни в кровообігу, операцію не роблять. При великих розмірах отвору роблять ушивання. Пацієнти доживають до похилого віку.

комплекс Ейзенменгера

Стан, коли міжшлуночкової перегородки сильно пошкоджена або відсутня зовсім. У шлуночках відбувається змішання артеріальної і венозної крові, кисневий рівень падає, яскраво виражений ціаноз шкірних покривів. Для дітей дошкільного та шкільного віку характерно вимушене положення сидіти навпочіпки (так зменшується задишка). На УЗД проглядається збільшене серце кулястої форми, помітний серцевий горб (випинання).

Операцію потрібно робити, не відкладаючи надовго, так як без відповідного лікування пацієнти в кращому випадку доживають до 30 років.

Незарощення артеріальної протоки

Виникає, коли з якихось причин в післяпологовий період залишається відкритим повідомлення легеневої артерії і аорти. Результат такої ж, як в описаних вище ситуаціях: змішуються два типи крові, мале коло перевантажений роботою, збільшуються правий, а через деякий час і лівий шлуночок. У важких випадках хвороба супроводжують ціаноз і задишка.

Невеликий діаметр незарощення не представляє небезпеки, в той час як великий дефект вимагає термінового хірургічного втручання.

тетрада Фалло

Найбільш важкий порок, що включає в себе відразу чотири аномалії:

• стеноз (звуження) легеневої артерії;
• дефект міжшлуночкової перегородки;
• декстрапозіція аорти;
• збільшення правого шлуночка.

Сучасні методики дозволяють лікувати подібні вади, але дитина з таким діагнозом довічно знаходиться на обліку у кардіоревматолога.

стеноз аорти

Стеноз - це звуження судини, через якого кровотік порушується. Йому супроводжують напружений пульс на артеріях рук, і ослаблений - на ногах, велика різниця між тиском на руках і ногах, відчуття печіння і спека в особі, оніміння нижніх кінцівок.

Операція передбачає установку трансплантата на пошкоджену ділянку. Після проведених заходів робота серця і судин відновлюється і пацієнт довго живе.

лікування

Лікування, його тактика, буде залежати від ступеня тяжкості пороку і від того, в якій фазі знаходиться його розвиток. Всього їх виділяють три: аварійна, фаза компенсації і декомпенсації.

Аварійна бере свій початок з народження крихітки, коли органи і системи отримують свого роду струс через брак кисню і намагаються адаптуватися до екстремальних умов. Судини, легкі і серцеві м`язи працюють з максимальною віддачею. Якщо організм слабенький, порок, при відсутності невідкладної хірургічної допомоги, призводить до загибелі немовляти.

стадія компенсації. Якщо організм зміг компенсувати відсутні можливості, органи і системи здатні якийсь час працювати більш-менш стабільно, поки все сили не вичерпаються.

стадія декомпенсації. Настає, коли організм не в змозі більше нести підвищене навантаження, і органи серцевої і легеневої групи перестають виконувати свої функції в повній мірі. Це провокує розвиток серцевої недостатності.

Операція, як правило, проводиться в фазі компенсації, коли робота органів і систем налагоджена і відбувається за рахунок своїх резервів. При деяких видах пороку операція показана в аварійній стадії, в перші дні або навіть години після народження крихітки, щоб він зміг вижити. У третій фазі оперативне втручання в більшості випадків немає сенсу.

Іноді лікарям доводиться робити так звані проміжні хірургічні втручання, що дозволяють дитині дожити до часу, коли стане можливою повна відновна операція з мінімальними наслідками. У хірургічній практиці нерідко використовують малоінвазивні методики, коли за допомогою ендоскопічної техніки робляться невеликі розрізи і всі маніпуляції видно через апарат УЗД. Навіть наркоз не завжди використовують загальний.

загальні рекомендації

Після позбавлення від пороку малюкові потрібен час, щоб знову перебудуватися жити без нього. Тому малюк знаходиться на обліку у кардіолога і регулярно відвідує його. Важливу роль відіграє зміцнення імунітету, так як будь-яка застуда може згубно позначитися на серцево-судинній системі і здоров`я в цілому.

Тривалі прогулянки на свіжому повітрі просто необхідні, тим більше дітям з серцевими патологіями

Що стосується фізичних вправ в школі і дитячому садку, ступінь навантаження визначає кардіоревматолог. Якщо необхідно звільнення від занять з фізкультури, це не означає, що дитині протипоказано рухатися. У таких випадках він займається лікувальною фізкультурою за спеціальною програмою в поліклініці.

Дітям з ВПС показано тривале перебування на свіжому повітрі, але при відсутності екстремальних температур: як спека, так і холод погано позначаються на посудинах, що працюють «на знос». Обмежується споживання солі. У харчуванні обов`язково присутність продуктів, багатих калієм: курага, родзинки, запечена картопля.

Висновок. Пороки бувають різними. Одні вимагають негайного хірургічного лікування, інші перебувають під постійним наглядом лікарів до певного віку. У будь-якому випадку сьогодні медицина, і кардіохірургія в тому числі, зробили крок вперед, і пороки, що вважалися 60 років тому невиліковними, несумісними з життям, зараз успішно оперуються і діти живуть довго. Тому, почувши страшний діагноз, не варто панікувати. Потрібно налаштуватися на боротьбу з недугою і зробити все зі свого боку, щоб перемогти його.