Тетрада фалло у дітей

Порок названий на честь французького лікаря, котрий окреслив 4 головних порушення в роботі серця такого хворого ( «тетра» в перекладі з латини означає «чотири»):

Відео: Popular Videos - Tetralogy of Fallot & Ventricular septal defect

• дефект міжшлуночкової перегородки (при якому частина її відсутня, внаслідок чого вона не здатна належним чином розділяти венозну і артеріальну кров);
• звуження гирла правого шлуночка - стеноз (внаслідок чого венозна кров не може звідси безперешкодно проникати в легеневу артерію);
• неправильне анатомічне розташування аорти (зміщення вправо);
• гіпертрофія правого шлуночка (збільшення м`язи в розмірах).

Спробуємо уявити, в чому полягає проблема при даній аномалії.

Як відомо, серце відповідає за перекачування крові по всьому нашому організму, тобто це мотор. «Трубами» для транспортування крові від серця до органів і потім назад виступають артерії (по ним тече артеріальна, багата киснем кров) і вени (по ним «відпрацьована» венозна кров повертається назад до серця для збагачення киснем і перетворення знову в артеріальну).

Серце складається з двох передсердь і двох шлуночків, і кожен з цих органів виконує свої, незамінні функції. «Відпрацьована» організмом кров (тобто вже «використана») надходить до серця справа, через праве передсердя. Звідси вона виштовхується в правий шлуночок і заходить в легені, щоб «обміняти» вуглекислий газ в своєму складі на кисень, тобто в легенях венозна кров знову перетворюється на артеріальну. Потім з легких «свіжа» кров відправляється в ліве передсердя, звідти - в лівий шлуночок і звідси вже розноситься по всьому організму, живлячи клітини і тканини.

При тетраде Фалло циркуляція крові описаним способом відбуватися не може через дефекти в будові і розташуванні серцевих елементів. Оскільки міжшлуночкової перегородки порушена, то що знаходиться в різних шлуночках кров змішується між собою. Внаслідок цього частина венозної крові не йде в легені на очистку, а відразу потрапляє в артеріальну і відправляється артеріями до всіх органів, внаслідок чого вони відчувають виражений дефіцит кисню. Чим більше дефект міжшлуночкової перегородки, тим більше венозної крові потрапляє в артерії, якими в нормі рухається тільки артеріальна кров. Саме темна венозна кров надає шкірних покривів синюшного відтінку, інтенсивність якого також залежить від її кількості.

Як виражається тетрада Фалло у дітей: симптоми

Тетрада Фалло належить до так званим ціанотіческім ( «синім») порокам серця і представляє половину з усіх захворювань цієї групи.

Головним її ознакою є посиніння шкірних покривів і слизових оболонок. Спочатку воно проявляється на обличчі (навколо губ, в області носогубного трикутника, пізніше на склер очей), кінчиках вух, пальцях рук. Згодом синюшність поступово поширюється по всьому тілу. Пальці рук набувають вигляду барабанних паличок (товщають на кінцях), а нігтьові пластини вигинаються вгору напіварки (стають схожими на опуклі вартові скла).

Така дитина дуже швидко втомлюється, причому синюшність шкірних покривів посилюється саме при фізичних навантаженнях. Запідозрити тетраду Фалло у новонароджених можна, коли немовля «синіє» по час плачу, смоктання грудей або при напруженні. Діти 2-3 років (саме в цьому віці патологія діагностується найчастіше) не відрізняються витривалістю і рухливістю, довго не грають в активні ігри, частіше перебувають в спокійному, втомленому стані, а якщо потрібно перепочити після фізичної активності, то вони вважають за краще пози, сидячи на корточках або лежачи на боці (в яких венозний кровотік сповільнюється).

Дихання хворої дитини нерівне, глибоке, важке. Задишка спостерігається навіть в стані спокою і різко посилюється при зростанні фізичної активності. В окремих випадках відбуваються одишечно-ціанотичні приступи, які супроводжуються судомами, задухою, втратою свідомості і при тяжкому перебігу можуть закінчитися навіть летально. Найбільше таким припадків схильні діти раннього віку (від півроку до 3 років).

При перших же ознаках початку одишечно-ціанотичні приступи (дитина висловлює занепокоєння і нездужання, скручується калачиком, посилюється задишка і сильніше виявляється ціаноз) батьки повинні діяти швидко і чітко. Своєчасно надана невідкладна допомога при тетраде Фалло у дітей здатна попередити найсумніші наслідки.

Невідкладна допомога - як зупинити одишечно-цианотический напад:

1. заспокоїтися і зібратися з думками;
2. надати дитині саме «вигідне» в даному стані положення (лежачи на боці з підігнутими до живота ногами або сидячи навпочіпки);
3. надати йому кисень;
4. ввести морфін (в дозуванні 0,1-0,2 мг на кожний кілограм маси тіла дитини) - внутрішньом`язово або поставити крапельницю;
5. якщо напад важкий, тривалий, то внутрішньовенно вводиться натріюбікарбонат;
6. якщо синюшність не зменшується - в вену повільно вводиться пропранолол (анатріптілін) в дозуванні 0,1-0,2 мг на кожний кілограм маси тіла дитини;
7. якщо виникають судоми, то внутрішньовенно вводять оксибутират (100-150 мг на кілограм ваги).

Якщо з будь-яким з кроків виникають труднощі, то нехай інший дорослий (поки Ви надаєте допомогу дитині) подзвонить в швидку і попросить допомоги. При тривалій відсутності полегшення стану дитини необхідно в терміновому порядку доправити до лікарні.

Вже до 6 років напади можуть зовсім зникнути або, принаймні, зменшити частоту і інтенсивність свого прояви. Проте, навіть доросла дитина з тетрадой Фалло не відрізняється міцним здоров`ям і високим розумовим розвитком, часто хворіє.

Одночасно можуть бути присутніми і інші ознаки неблагополуччя дитячого здоров`я у зв`язку з тим, що тетрада Фалло у дітей нерідко поєднується з іншого або відразу декількома патологіями. Серед них незарощення верхньої неба, воронкоподібний дефект грудної клітини, плоскостопість, пентанада Фалло, відкрита артеріальна протока, коарктация аорти, дефект міжпередсердної перегородки, синдроми Ді Джорджі, Дауна, Корнелії де Ланге і інші.

Дізнатися дитини з тетрадой Фалло здатний навіть досвідчений педіатр, але діагноз вимагає точного підтвердження, оскільки схожим чином можуть проявлятися і інші серцеві вади. А тому для постановки точного діагнозу вдаються до цілого ряду методів. Серед них аускультація (прослуховуються специфічні грубі шуми в серці), рентген (проглядається серцева тінь у вигляді черевика), ЕКГ (гіпертрофія правого шлуночка, відхилення показників ЕОС вправо до 120-180^про) та інші.

Тетрада Фалло може проявляти себе в різному віці і виражатися по-різному, що залежить від ступеня порушень в загальному кровообігу і в роботі серця у кожної окремої дитини. Залежно від цього розрізняють кілька форм і видів патології:

• рання цианотическая (ціаноз проявляється вже на першому році життя дитини);
• класична (пік симптомів припадає на вік 2-3 роки);
• важка, або крайня (з одишечно-ціанотичним нападами);
• бліда, або аціанотіческая (шкірні покриви залишаються «чистими», що не синіють).

Тетрада Фалло у дітей: лікування

Тут все однозначно. Виправити вроджений порок серця можна лише єдиним способом - хірургічним. Причому операція найчастіше проходить в два етапи:

• Перший етап - паліативна (тобто неповна, проміжна, підготовча) операція проводиться у віці до трьох років. Кардіохірурги формують штучну повноцінну перегородку між малим і великим колами кровообігу, яка перешкоджає змішуванню венозної і артеріальної крові.
• Другий етап - радикальна операція, при проведенні якої хірурги виправляють серцеві дефекти. Вона виконується через кілька місяців після першої.

Терміновість проведення операції залежить головним чином від тяжкості стану хворого. Останнім часом все частіше хірургічне усунення серцевих вад проводиться в один етап, якщо це дозволяє стан дитини.

В післяопераційному періоді пацієнтові призначають лікувальну гімнастику, що підтримує в нормі роботу серця і всього організму.

Тетрада Фалло у дитини: прогноз

Дитина після операції змушений багато в чому себе обмежувати (спочатку контроль над цим цілком лягає на плечі батьків): уникати фізичних навантажень і емоційних потрясінь, дотримуватися дієти, в майбутньому відмовитися від шкідливих звичок і систематично проходити контрольні огляди у кардіохірурга. Але зате він знаходить шанс прожити довге і в цілому повноцінне життя (працювати, народжувати), що виключено, якщо хворого не прооперувати.

Тим часом, гарантії щасливого кінця, на жаль, немає. Близько 5-10% випадків закінчуються трагічно (під час радикальної операції потрібно зупинка серця і підключення до апарату штучного кровообігу) ... Але і 90-95% на успіх - погодьтеся, це дуже багато! Тим більше що хірурги мають великий досвід проведення таких операцій: зустрічається тетрада Фалло, на жаль, не так вже й рідко.

Мами діток, кому робили операцію, підтверджують, що прогноз сприятливий.

Бажаємо Вам сил і терпіння! Адже найголовніше, що порок можна вилікувати.