зміст:
- Причини вроджених вад
- класифікації вад
- Перелік найбільш поширених вроджених вад серця
- Клінічні ознаки
- Діагностика при вроджених вадах серця
- лікування вад
- прогноз
Вроджений порок серця - Це аномалія в будові серця або великих судин.
інформація Патологія серцево-судинної системи зустрічається дуже часто (близько 1% всіх новонароджених). Для дітей з такими захворюваннями характерна висока смертність при відсутності своєчасного лікування: до 70% пацієнтів гинуть в перший рік життя.
Відео: Коарктация аорти. Вроджений порок серця
За статистичними даними, якщо враховувати всю сукупність вад, відзначається більшого поширення аномалій серцево-судинної системи у хлопчиків, проте деякі види вроджених вад серця частіше зустрічаються у дівчаток.
Виділяють три групи вроджених вад серця по частоті у чоловічої або жіночої статі:
- «Чоловічі» пороки: Коарктація аорти (часто в поєднанні з відкритою артеріальною протокою), транспозиція головних судин, аортальнийстеноз і ін .;
- «Жіночі» пороки: Відкрита артеріальна порок, дефект міжпередсердної перегородки, тріада Фалло та ін .;
- нейтральні пороки (З однаковою частотою зустрічаються у хлопчиків і дівчаток): дефект предсердножелудочкового перегородки, дефект аорто-легеневої перегородки та ін.
Причини вроджених вад
Формування вроджених вад розвитку серця і великих судин відбувається в перші 8 тижнів вагітності під впливом різних факторів:
Відео: Артем Сінтюрін, 16 днів, вроджений порок серця, врятує операція. 503 600 руб
- Хромосомні порушення;
- Шкідливі звички матері (куріння, алкоголізм, наркоманія);
- Необгрунтований прийом лікарських препаратів;
- Інфекційні захворювання матері (краснуха, герпетична інфекція та ін.);
- Спадкові фактори (наявність пороку серця у батьків і близький родичів значно збільшує ризик аномалій серцево-судинної системи у дитини);
- Вік батьків (чоловік старше 45 років, жінка старше 35 років);
- Несприятливі впливу хімічних сполук (бензин, ацетон і ін.);
- Радіаційний вплив.
класифікації
На даний момент існує безліч класифікацій вроджених аномалій серцево-судинної системи.
У 2000 році була прийнята Міжнародна номенклатура вроджених вад серця:
- Гіпоплазія правого або лівого відділу серця (Недорозвинення одного з шлуночків). Зустрічається рідко, але є найважчою формою вад (більшість дітей не доживають до операції);
- дефекти обструкції (Звуження або повне закриття клапанів серця і великих судин): стеноз аортального клапана, стеноз легеневого клапана, стеноз двостулкового клапана;
- дефекти перегородок: Дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки;
- сині пороки (Що призводять до ціанозу шкіри): тетрада Фалло, транспозиція головних судин, стеноз тристулкового клапана і ін.
Також в практикує медицині часто використовують таку класифікацію:
- «Бліді» вади серцево-судинної системи (Без ціанозу): дефекти і міжшлуночкової перегородок, відкритий артеріальна протока та ін .;
- «Сині пороки» (З вираженою синюшностью шкіри): тетрада Фалло, транспозиція магістральних судин та ін .;
- Пороки з перехресним викидом крові (Поєднання «синіх» і «блідих» вад);
- Пороки з порушенням кровотоку: Стеноз аортального, легеневого або мітрального клапанів, коарктація аорти і ін .;
- Пороки клапанів серцяНедостатність тристулкового або мітрального клапанів, стеноз клапанів легеневої артерії і аорти і ін .;
- Пороки коронарних артерії серця;
- кардіоміопатія (Дефекти м`язових відділів шлуночків);
- Порушення ритму серця, з викликане дефектом будови серця і великих судин.
Перелік найбільш поширених вроджених вад серця
Група вад | Назва пороку | пояснення |
ізольовані вади | Дефект міжшлуночкової перегородки | Наявність сполучення між двома шлуночками |
Дефект міжпередсердної перегородки | Наявності сполучення між двома передсердями | |
Дефект передсердно-шлуночкової перегородки | Поєднання дефектів будови міжшлуночкової і міжпередсердної перегородок і клапанів шлуночка | |
аортальнийстеноз | Звуження клапана аорти | |
Стеноз мітрального клапана | Звуження отвори між лівим шлуночком і лівим передсердям | |
Стеноз тристулкового клапана | Звуження отвори між правим шлуночком і правим передсердям | |
Стеноз клапана легеневої артерії | Звуження клапана легеневої артерії | |
Гіпоплазія правого відділу серця | Порушення м`язового апарату правого шлуночка | |
Гіпоплазія лівого відділу серця | Порушення м`язового апарату лівого шлуночка | |
Транспозиція магістральних судин | Неправильне положення головних судин, що виходять з серця (аорта, легенева артерія) | |
декстрокардія | Правосторонній розташування серця | |
Атрезія легеневої артерії | Зрощення легеневої артерії, відсутність сполучення між нею і правим шлуночком | |
Подвоєння вихідного отвору правого або лівого шлуночка | Легенева артерія і аорта виходять з одного шлуночка (відповідно правого або лівого) | |
Персистирующий артеріальний стовбур | Від серця відходить тільки один великий посудину, що забезпечує кровообіг в серці і по великому і малому колах кровообігу | |
Поразка тільки великих судин (аорта і легенева артерія) за межами серця | коарктация аорти | Звуження аорти на певній ділянці |
атрезія аорти | Звуження клапана аорти | |
Відкрита артеріальна порок | Наявність судини, що забезпечує сполучення між легеневою артерією і аортою. У нормі існує тільки у внутрішньоутробному періоді | |
Повна або часткова аномалія з`єднання легеневих вен | Дефект міжпередсердної перегородки, при якому легеневі вени приєднані безпосередньо до правого передсердя | |
поєднані вади | тріада Фалло | Дефект міжпередсердної перегородкіСтеноз легеневої артерііУвеліченіе правого шлуночка |
тетрада Фалло | Стеноз легеневої артерііУвеліченіе правого желудочкаДефект міжшлуночкової перегородкіДекстрапозіція аорти | |
аномалія Шона | Недостатність лівого предсердно-желудочкового клапанаУвеліченіе лівого передсердя |
Клінічні ознаки
додатково Сукупність клінічних ознак залежить насамперед від виду пороку і його тяжкості. Найчастіше симптоми проявляються в перші тижні і місяці після народження дитини, але можуть і діагностуватися випадково, нічим себе не проявляючи.
Всі клінічні ознаки вроджених вад серця можна об`єднати в такі групи:
- кардіальні ознаки: Прискорене серцебиття або порушення ритму, біль в області серця, блідість або синюшність шкірних покривів, набухання судин на шиї, деформація грудної клітки ( «серцевий горб») і ін .;
- Серцева недостатність з певними проявами (Гостра або хронічна форма, лівошлуночкова або правошлуночкова);
- хронічна гіпоксія (Киснева недостатність);
- дихальні розлади (Частіше при вадах серця зі зміною малого кола кровообігу).
Діагностика при вроджених вадах серця
До основних діагностичних заходів відносять:
- електрокардіографія (ЕКГ);
- УЗД серця і великих судин;
- Рентгенографія серця;
- Рентгенологічні методи з використанням контрастної речовини (ангіографія);
- Допплерометрия для визначення струму крові.
лікування
У більшості випадків єдиним методом лікування вад серця є хірургічне втручання. Для вирішення питання про час проведення операції широко використовується така класифікація:
- нульова група: Порок серця з незначними змінами кровообігу (пацієнти не потребують операції);
- перша група: Порок серця, що вимагає оперативного лікування в плановому порядку протягом року і більше;
- друга група: Оперативне лікування показано протягом 3-6 місяців в плановому порядку;
- третя група: Порок, що вимагає оперативного лікування в найближчі кілька тижнів;
- четверта групаПацієнти з тяжкими вадами (оперативне втручання проводиться екстрено протягом 1-2 діб).
У деяких випадках можливе проведення декількох етапів оперативного втручання.
Медикаментозне лікування використовують як доповнення до операції:
- Препарати, що поліпшують метаболічні процеси в міокарді (Аспаркам, панангин);
- Препарати для поліпшення мікроциркуляції (Ксантинолу нікотинат);
- Препарати для лікування аритмії;
- Препарати для нормалізації артеріального тиску (Пропранолол);
- серцеві глікозиди (Дігоксин).
прогноз
Прогноз повністю залежить від виду і тяжкості вродженої вади. Якщо захворювання виявлено рано і можливо його радикальне лікування, то прогноз в більшості випадків сприятливий. При важких вадах серця, коли відсутня можливість його повноцінного лікування, прогноз сумнівний.