Вроджені вади серця

зміст:

Вроджений порок серця - Це аномалія в будові серця або великих судин.

інформація Патологія серцево-судинної системи зустрічається дуже часто (близько 1% всіх новонароджених). Для дітей з такими захворюваннями характерна висока смертність при відсутності своєчасного лікування: до 70% пацієнтів гинуть в перший рік життя.

Відео: Коарктация аорти. Вроджений порок серця

За статистичними даними, якщо враховувати всю сукупність вад, відзначається більшого поширення аномалій серцево-судинної системи у хлопчиків, проте деякі види вроджених вад серця частіше зустрічаються у дівчаток.

Виділяють три групи вроджених вад серця по частоті у чоловічої або жіночої статі:

  1. «Чоловічі» пороки: Коарктація аорти (часто в поєднанні з відкритою артеріальною протокою), транспозиція головних судин, аортальнийстеноз і ін .;
  2. «Жіночі» пороки: Відкрита артеріальна порок, дефект міжпередсердної перегородки, тріада Фалло та ін .;
  3. нейтральні пороки (З однаковою частотою зустрічаються у хлопчиків і дівчаток): дефект предсердножелудочкового перегородки, дефект аорто-легеневої перегородки та ін.

Причини вроджених вад

Формування вроджених вад розвитку серця і великих судин відбувається в перші 8 тижнів вагітності під впливом різних факторів:

Відео: Артем Сінтюрін, 16 днів, вроджений порок серця, врятує операція. 503 600 руб

  1. Хромосомні порушення;
  2. Шкідливі звички матері (куріння, алкоголізм, наркоманія);
  3. Необгрунтований прийом лікарських препаратів;
  4. Інфекційні захворювання матері (краснуха, герпетична інфекція та ін.);
  5. Спадкові фактори (наявність пороку серця у батьків і близький родичів значно збільшує ризик аномалій серцево-судинної системи у дитини);
  6. Вік батьків (чоловік старше 45 років, жінка старше 35 років);
  7. Несприятливі впливу хімічних сполук (бензин, ацетон і ін.);
  8. Радіаційний вплив.

класифікації



На даний момент існує безліч класифікацій вроджених аномалій серцево-судинної системи.

У 2000 році була прийнята Міжнародна номенклатура вроджених вад серця:

  1. Гіпоплазія правого або лівого відділу серця (Недорозвинення одного з шлуночків). Зустрічається рідко, але є найважчою формою вад (більшість дітей не доживають до операції);
  2. дефекти обструкції (Звуження або повне закриття клапанів серця і великих судин): стеноз аортального клапана, стеноз легеневого клапана, стеноз двостулкового клапана;
  3. дефекти перегородок: Дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки;
  4. сині пороки (Що призводять до ціанозу шкіри): тетрада Фалло, транспозиція головних судин, стеноз тристулкового клапана і ін.

Також в практикує медицині часто використовують таку класифікацію:

  1. «Бліді» вади серцево-судинної системи (Без ціанозу): дефекти і міжшлуночкової перегородок, відкритий артеріальна протока та ін .;
  2. «Сині пороки» (З вираженою синюшностью шкіри): тетрада Фалло, транспозиція магістральних судин та ін .;
  3. Пороки з перехресним викидом крові (Поєднання «синіх» і «блідих» вад);
  4. Пороки з порушенням кровотоку: Стеноз аортального, легеневого або мітрального клапанів, коарктація аорти і ін .;
  5. Пороки клапанів серцяНедостатність тристулкового або мітрального клапанів, стеноз клапанів легеневої артерії і аорти і ін .;
  6. Пороки коронарних артерії серця;
  7. кардіоміопатія (Дефекти м`язових відділів шлуночків);
  8. Порушення ритму серця, з викликане дефектом будови серця і великих судин.

Перелік найбільш поширених вроджених вад серця

Група вадНазва порокупояснення
ізольовані вадиДефект міжшлуночкової перегородкиНаявність сполучення між двома шлуночками
Дефект міжпередсердної перегородкиНаявності сполучення між двома передсердями
Дефект передсердно-шлуночкової перегородкиПоєднання дефектів будови міжшлуночкової і міжпередсердної перегородок і клапанів шлуночка
аортальнийстенозЗвуження клапана аорти
Стеноз мітрального клапанаЗвуження отвори між лівим шлуночком і лівим передсердям
Стеноз тристулкового клапанаЗвуження отвори між правим шлуночком і правим передсердям
Стеноз клапана легеневої артеріїЗвуження клапана легеневої артерії
Гіпоплазія правого відділу серцяПорушення м`язового апарату правого шлуночка
Гіпоплазія лівого відділу серцяПорушення м`язового апарату лівого шлуночка
Транспозиція магістральних судинНеправильне положення головних судин, що виходять з серця (аорта, легенева артерія)
декстрокардіяПравосторонній розташування серця
Атрезія легеневої артеріїЗрощення легеневої артерії, відсутність сполучення між нею і правим шлуночком
Подвоєння вихідного отвору правого або лівого шлуночкаЛегенева артерія і аорта виходять з одного шлуночка (відповідно правого або лівого)
Персистирующий артеріальний стовбурВід серця відходить тільки один великий посудину, що забезпечує кровообіг в серці і по великому і малому колах кровообігу
Поразка тільки великих судин (аорта і легенева артерія) за межами серцякоарктация аортиЗвуження аорти на певній ділянці
атрезія аортиЗвуження клапана аорти
Відкрита артеріальна порокНаявність судини, що забезпечує сполучення між легеневою артерією і аортою. У нормі існує тільки у внутрішньоутробному періоді
Повна або часткова аномалія з`єднання легеневих венДефект міжпередсердної перегородки, при якому легеневі вени приєднані безпосередньо до правого передсердя
поєднані вадитріада ФаллоДефект міжпередсердної перегородкіСтеноз легеневої артерііУвеліченіе правого шлуночка
тетрада ФаллоСтеноз легеневої артерііУвеліченіе правого желудочкаДефект міжшлуночкової перегородкіДекстрапозіція аорти
аномалія ШонаНедостатність лівого предсердно-желудочкового клапанаУвеліченіе лівого передсердя

Клінічні ознаки



додатково Сукупність клінічних ознак залежить насамперед від виду пороку і його тяжкості. Найчастіше симптоми проявляються в перші тижні і місяці після народження дитини, але можуть і діагностуватися випадково, нічим себе не проявляючи.

Всі клінічні ознаки вроджених вад серця можна об`єднати в такі групи:

  1. кардіальні ознаки: Прискорене серцебиття або порушення ритму, біль в області серця, блідість або синюшність шкірних покривів, набухання судин на шиї, деформація грудної клітки ( «серцевий горб») і ін .;
  2. Серцева недостатність з певними проявами (Гостра або хронічна форма, лівошлуночкова або правошлуночкова);
  3. хронічна гіпоксія (Киснева недостатність);
  4. дихальні розлади (Частіше при вадах серця зі зміною малого кола кровообігу).

Діагностика при вроджених вадах серця

До основних діагностичних заходів відносять:

  1. електрокардіографія (ЕКГ);
  2. УЗД серця і великих судин;
  3. Рентгенографія серця;
  4. Рентгенологічні методи з використанням контрастної речовини (ангіографія);
  5. Допплерометрия для визначення струму крові.

лікування

У більшості випадків єдиним методом лікування вад серця є хірургічне втручання. Для вирішення питання про час проведення операції широко використовується така класифікація:

  1. нульова група: Порок серця з незначними змінами кровообігу (пацієнти не потребують операції);
  2. перша група: Порок серця, що вимагає оперативного лікування в плановому порядку протягом року і більше;
  3. друга група: Оперативне лікування показано протягом 3-6 місяців в плановому порядку;
  4. третя група: Порок, що вимагає оперативного лікування в найближчі кілька тижнів;
  5. четверта групаПацієнти з тяжкими вадами (оперативне втручання проводиться екстрено протягом 1-2 діб).

У деяких випадках можливе проведення декількох етапів оперативного втручання.

Медикаментозне лікування використовують як доповнення до операції:

  1. Препарати, що поліпшують метаболічні процеси в міокарді (Аспаркам, панангин);
  2. Препарати для поліпшення мікроциркуляції (Ксантинолу нікотинат);
  3. Препарати для лікування аритмії;
  4. Препарати для нормалізації артеріального тиску (Пропранолол);
  5. серцеві глікозиди (Дігоксин).

прогноз

Прогноз повністю залежить від виду і тяжкості вродженої вади. Якщо захворювання виявлено рано і можливо його радикальне лікування, то прогноз в більшості випадків сприятливий. При важких вадах серця, коли відсутня можливість його повноцінного лікування, прогноз сумнівний.


Поділися в соц. мережах:

По темі: