Коарктация аорти у дітей - причини, типи, лікування

Суть захворювання полягає в звуженні просвіту певного місця протягом аорти. Ця ділянка спостерігається в місці з`єднання дуги аорти і її низхідній частини. Звуження може розташовуватися в області артеріальної протоки, до нього або після нього. Часто коарктация аорти у дітей поєднується з іншими вродженими вадами, в основному це отвір в перегородці між серцевими шлуночками.

Анатомо-фізіологічні особливості аорти

Аорта - найбільша артерія людського організму. Є основним кровоносною судиною великого кола кровопостачання. Бере свій початок в лівому шлуночку. Анатомічно має три відділи - висхідна частина, дуга і спадна частина. Типова область освіти коарктации - відразу під місцем відходження гілки сонної артерії.

У кого зустрічається ця патологія

Найчастіше така патологія діагностується у новонароджених хлопчиків. Частота розвитку цього дефекту становить 7 - 15% в структурі всіх вроджених вад.

Які фактори ризику і причини розвитку патології

Як і будь-який непридбання порок серця, коарктація аорти - багатопричинне проблема. Патологія виникає внаслідок порушення процесу закладки і формування аорти. Це відбувається через:

• хвороб матері під час вагітності, викликаних вірусами і бактеріями;
• вживання вагітною жінкою ліків, що володіють тератогенним ефектом;
• шкідливі звички матері, що зберігаються під час вагітності;
• генетичні мутації хромосом.

Патогенез - особливості гемодинаміки

Коарктация аорти у дітей призводить до зміни фізіологічного кровопостачання. Надмірне навантаження масою крові зазнає шлуночок серця зліва. Внаслідок цього розвивається гіпертрофія його міокарда.

Якщо патологія ізольована і поєднується з іншими аномаліями, спостерігається перевантаження і правих відділів серця.

Патогномонічною симптомом для цього стану стає неправильне співвідношення тиску в артеріях в різних ділянках тіла. Вище вузької ділянки судини спостерігається підвищений тиск в артеріях. Нижче вузької ділянки він знижений.

Протяжність вузької ділянки частіше не перевищує 10 - 20 мм. Гемодинаміка також буде залежати від реологічних властивостей крові - чим вище в`язкість крові, тим гірше вона буде проходити через звужену ділянку.

типи захворювання

У перебігу захворювання виділяють два варіанти - інфантильний і дорослий. Перший тип починає проявлятися відразу після народження. Дорослий тип при появі малюка на світ ніяк себе не виявляє, а симптоматика з`являється, коли дитина досягає шкільного віку.

За морфології коарктация аорти буває декількох видів:

• ізольована, без поєднання з іншими аномаліями розвитку;
• спільно з аномалією - відкритою артеріальною протокою;
• спільно з отвором в перегородці між шлуночками;
• в поєднанні з іншими вадами розвитку.

Які будуть симптоми захворювання?

Ознаки інфантильного типу коарктації аорти:

• занепокоєння і плаксивість дитини;
• швидке стомлення під час годування;
• бліда шкіра з синюшним відтінком в області кінчика носа, вух і пальців;
• задишка в спокої;
• сухий кашель;
• в легких аускультативно вислуховуються хрипи.

Ознаки дорослого типу коарктації аорти:

• підйом артеріального тиску;
• головний біль;
• часті кровотечі з носа;
• різниця в розвитку м`язів верхньої та нижньої половин тулуба;
• неприємні відчуття в ділянці серця при фізичному навантаженні;
• пульсація судин на скронях;
• відчуття оніміння нижніх кінцівок;
• погіршення слуху і зору;
• погана пам`ять і зниження розумових здібностей.

При огляді виявляється розширення лівої межі серця, зміщення верхівкового поштовху, посилення другого тону над аортою. Зовні така дитина має статурою плавця - добре розвинений плечовий пояс і порівняно не розвинені нижні кінцівки.

Який лікар допоможе в лікуванні захворювання

Інфантильний тип течії виявляється неонатологом відразу після народження дитини. Дорослий тип може бути запідозрений педіатром при плановому огляді. Після цього дитина прямує до дитячого кардіолога і хірургу для вирішення питання про оперативне втручання.

діагностика

1. Клінічний діагностичний метод - вимір і порівняння тиску в артеріях на руках і ногах. Для вимірювання тиску в артеріях на нижніх кінцівках дитини кладуть на живіт і вимірюють тиск на нижньої третини стегна. Нормальна різниця тиску в артеріях, коли на нижніх кінцівках воно вище на 20 мм рт. ст. Якщо ж тиск в артеріях і на нижніх, і на верхніх кінцівках однакове, або на верхніх воно вище - це ознака коарктації аорти.
2. Електрокардіографічна картина дає ознаки гіпертрофії лівого шлуночка.
3. Для вивчення тонів серця проводиться фонокардіографія - запис їх на плівку.
4. При ультразвуковому дослідженні серця можна виявити місце звуження аорти.
5. Рентгенографія органів грудної клітини в двох проекціях виявляє контури звуженої ділянки аорти. У дітей після 15 років спостерігається специфічний рентгенологічний ознака - нижній край ребер покритий узури - вдавлениями, що утворилися від патологічно розташованих і потовщених артерій. До рентгенологічного методу відноситься аортография - дослідження судини з використанням контрастної речовини.
6. Катетеризація серця застосовується для фіксації різниці тиску крові.

способи лікування

Лікування захворювання тільки оперативне. При інфантильному типі перебігу хірургічне втручання проводиться негайно. При дорослому типі стан дитини не критичне і дозволяє провести планову операцію. Найбільш оптимальний вік для проведення оперативного втручання при дорослому типі - від трьох до п`яти років. В якості підготовки до операції призначаються препарати для поліпшення реологічних властивостей крові, мікроциркуляції та корекції артеріального тиску.

Види оперативних втручань:

• Пластика аорти - ділянку звуженої аорти видаляється, накладається анастомоз між кінцями судини. При необхідності використовується донорський посудину.
• Подібна операція - протезування. Уражена ділянка видаляється, після цього замість нього встановлюється синтетичний протез.
• Шунтування. Ділянка вимикається з кровообігу. Для струму крові створюється обхідний шлях. Використовується частина легеневої артерії або синтетичний протез.
• Як лікувальний заходи при рецидивуванні захворювання використовується балонна ангіопластика.

Вибір методу оперативного втручання здійснюється дитячим кардіологом і хірургом на підставі отриманих фізикальних даних.

До яких ускладнень може привести патологія

• Гостре порушення мозкового кровообігу.
• Набряк легенів.
• Крововилив в речовину мозку.
• Формування гіпертонічної хвороби.
• Недостатня робота лівого шлуночка, що призводить до розвитку серцевої астми.
• Аневризма аорти схильна до розривів.
• Внаслідок гіпертонії формується ниркова патологія.
• Інфекційний ендокардит і сепсис.

Прогноз при захворюванні

Спосіб життя дитини буде залежати від ступеня стенозу. Якщо стеноз незначний, самопочуття дитини не страждає, і він може вести абсолютно нормальний спосіб життя без операції. Скільки проживе такий хворий? Статистика показує, що діти з такими показниками проживають звичайний термін життя.

При звуженні більше 1 см потрібне оперативне лікування. В іншому випадку тривалість життя не перевищує 30 років.

Особливості способу життя дитини після операції

Незважаючи на повне усунення патології за допомогою операції, дитина повинна дотримуватися певних правил, спрямовані на усунення наслідків порушеної гемодинаміки. Гіпертрофія міокарда, потовщені артерії, що розвивається внаслідок цього артеріальна гіпертензія - такі наслідки не усуваються моментально. Скільки це займе часу, залежить від ступеня вираженості порушень.

Дитина повинна дотримуватися правильного режиму харчування, з обмеженою кількістю солі і рідини. У раціон включаються продукти, багаті калієм і вітамінами. Періодично здійснюється курсової прийом вітамінних комплексів.

Обмежується і фізичне навантаження - на період відновлення після операції. Якщо операція проводилась у новонароджених дітей, їм призначається штучне вигодовування, яке передбачає менші зусилля при ссанні, ніж грудне вигодовування. Діти шкільного віку звільняються від занять фізкультурою на весь період відновлення. Надалі вони зараховуються в підготовчу групу з фізичної активності.

У дітей, особливо немовлят, потрібно підвищувати імунітет і запобігати гострі вірусні захворювання. Грип, стрептококові інфекції можуть дати серйозні ускладнення на серце дитини, що ускладнює перебіг захворювання.

профілактика

Вроджені вади серця, в тому числі коарктация аорти, профилактирующим складно. Якщо причина в генетичної мутації, запобігти захворюванню не представляється можливим.

Жінка повинна за рік до передбачуваної вагітності відмовитися від усіх шкідливих звичок. Також вона повинна уникати місць скупчення людей, щоб захиститися від інфекційних захворювань. По можливості слід обмежити прийом лікарських препаратів.