Агенезія нирок

зміст:

• поширеність
• Причини виникнення
• клінічна картина
• діагностика
• лікування
• прогноз

Агенезія нирок (аренія, ренальная агенезия) - Це ВПР (вроджений порок розвитку), Що характеризується відсутністю однієї або обох нирок.

Відповідно до визначення виділяють 2 типу ренальної агенезії:

• одностороння;
• двостороння.

поширеність

частота народження двосторонньої арені становить 1-3 випадки на 10000 новонароджених з переважним ураженням плодів чоловічої статі (співвідношення хлопчиків до дівчаток становить 2,6: 1).

інформаціяЗначно частіше зустрічається одностороннє відсутність - 1 випадок на 500 новонароджених. У більшості випадків відсутня ліва нирка. Співвідношення хлопчиків до дівчаток 3: 1.

Причини виникнення

Як правило, конкретну причину виявити неможливо. Найчастіше причина багатофакторна. Однак можна виділити 2 провідних:

• генетичні чинники. Відзначається підвищення частоти народження дітей з даною патологією у батьків, що мають будь-які ВВР сечовидільної системи. Однак тут хотілося б відзначити, що повторне народження дитини з даними пороком зустрічається вкрай рідко.
• Вплив шкідливих факторів в період закладки основних органів (5-7-й тиждень внутрішньоутробного розвитку, коли починається формуватися метанефроз, або остаточна нирка). До них можна віднести прийом нефротоксичних (вражаючих нирки) препаратів вагітною жінкою, вживання алкоголю. В результаті чого в розвиненому органі відбувається інсульт і виникає перешкода нормальної організації та розвитку нирки з однієї або двох сторін.

клінічна картина

Клінічно стан може бути як критичним, так і задовільним. Все залежить від типу пошкодження:

Відео: полікістоз нирок. ЛІКУВАННЯ!

• двостороння аренія часто поєднується з гіпоплазією (недорозвиненістю) легких і особою Поттера (широке перенісся, епікант, «ніс папуги», м`які, без хрящової основи, низько посаджені вуха без завитків і трагус (козелка), западаючий підборіддя) і іншими ВПР (хребта і ін. ). Діти з таким діагнозом гинуть в перші години життя від ниркової і легеневої недостатності.
• одностороння аренія може проявитися з перших днів життя дитини, якщо здорова нирка не здатна до компенсації. Провідні симптоми - постійні відрижки, аж до блювоти, поліурія (рясне сечовипускання), тотальне зневоднення, гіпертензія (підвищений тиск), загальна інтоксикація та інші прояви ниркової недостатності. Якщо ж здорова нирка приймає на себе функцію відсутньої, то захворювання практично не проявляється і виявляється випадково при зверненні за медичною допомогою з приводу інших ВВР або захворювань сечовидільної системи. Наявна нирка починає компенсаторно гипертрофироваться (збільшуватися) після першого місяця життя, хоча тенденція до збільшення з`являється ще внутрішньоутробно. Приблизно у 15% таких пацієнтів виявляється міхурово-сечовідний рефлюкс (зворотний струм сечі) з боку здорового органу.

Можливе формування аномалій в статевій сфері, що пов`язано зі спільною закладкою органів сечової і статевої сфери:

• У хлопчиків одностороння аренія часто супроводжується відсутністю вольфова протоки і, відповідно, однойменного сім`явивідної протоки.
• У дівчаток одностороння ренальная агенезия часто супроводжується вадами формування статевих органів, а саме синдромом Майєра-Рокітанского-Кюстера-Хаузера: пороки розвитку статевих органів (маткових труб і матки), відсутність піхви і одностороння аренія.

діагностика

Захворювання може бути діагностовано як внутрішньоутробно, так і після народження в процесі життя.

Відео: Полікістоз нирок. Супутник аневризми судин мозку

1. основним методом антенатальної діагностики є УЗД (ультразвукове дослідження).
2. Ключовим моментом в діагностиці двостороннього відсутності нирок є виражене маловоддя і відсутність ехо-тіні сечового міхура при динамічному дослідженні, при кольоровому доплеровском картировании відсутні ниркові артерії.
3. Відсутність органу з одного боку діагностується при антенатальному (внутрішньоутробному) УЗД рідше по ряду причин:
4. кількість навколоплідних вод залишається в нормі;
5. визначається сечовий міхур плода;
6. наявний при цьому наднирник може бути помилково ідентифікований як нирка.
7. Не втрачає своє значення УЗД і після народження. При цьому нирка не визначається в своєму місці і відсутня однойменна артерія з тієї ж сторони.
8. екскреторна урографія - Єдина наявна нирка компенсаторно збільшена, а з іншого боку при проведенні відстрочених знімків відсутня контрастну речовину.
9. нефросцінтіграфія - Радіоізотопи не накопичуються з боку ураження.
10. ангіографія - Ниркові судини відсутні на стороні поразки.
11. цистоскопія - Спостерігається гіпоплазія трикутника Ллє (трикутник в сечовому міхурі, в нормі він утворений внутрішнім отвором сечовипускального каналу і гирлами обох сечоводів), сечовідного гирлі на стороні поразки відсутня.

лікування

інформаціяПри відсутності симптомів захворювання специфічного лікування не потрібно.

Деякі автори рекомендують дотримання дієти і періодичне проведення профілактичних курсів метаболічної терапії для підтримки роботи єдиної нирки. При порушенні її функціонування показана трансплантація органу (пересадка донорського органу).

прогноз

• При двосторонньої агенезії летальність 100%. Смерть може наступити як внутрішньоутробно, так і в перші години життя.
• При односторонній - прогноз цілком сприятливий. Найчастіше якість життя погіршує наявність інших вад розвитку.