Екстрофія сечового міхура

зміст:

• причини екстрофія
• прояви пороку
• супутні симптоми
• діагностика екстрофія
• лікування екстрофія
• Прогноз при екстрофія

Екстрофія сечового міхура - Це важкий вроджений порок розвитку, при якому відсутня передня стінка сечового міхура, а через дефект шкіри і м`язів живота проступає вивернута назовні його задня стінка. Ступінь вираженості вади може бути різна від епіспадіі (розщепленні сечівника) до клоакальной екстрофія (повне розщеплення сечового міхура на дві половини, укорочений сліпо закінчується товстий кишечник). Зустрічається в 1 випадку на 15000 - 50000 новонароджених. Хлопчики хворіють в 3 - 6 разів частіше, ніж дівчатка. Без своєчасного оперативного втручання прогноз несприятливий.

причини

інформація Формування пороку починається на 4 - 6 тижні внутрішньоутробного розвитку, коли під дією зовнішніх факторів, або через генетичного дефекту відбувається порушення зворотного розвитку клоакальной перегородки. Це перешкоджає утворенню замкнутого сечового міхура і передньої черевної стінки.

В даний час ведуться дослідження про причини виникнення екстрофія сечового міхура. Остаточних даних з цього питання немає. Значущими вважають такі фактори:

• Спадкова схильність. Американські вчені виявили порушення структури деяких генів у дітей з цим пороком. Розраховано, що ймовірність народження другої хворої дитини з екстрофією сечового міхура в одній родині збільшується в 70 разів, а якщо хворий один з батьків, то в 100 разів;
• Вживання майбутньою матір`ю алкоголю, наркотиків і куріння до зачаття і в першому триместрі вагітності, коли відбувається закладка і формування всіх органів і систем;
• Вплив несприятливих факторів навколишнього середовища (Хімічні речовини, радіація);
• рентгенологічне дослідження до 12 тижнів вагітності;
• прийом ліків, що володіють тератогенним (Що викликає пороки розвитку) дією (Цитостатики, деякі антибіотики);
• Прийом великих доз гормону прогестерону в першому триместрі вагітності.
• Є наукові припущення про зв`язок екстрофія сечового міхура із застосуванням допоміжних репродуктивних технологій.

прояви пороку

• Самим явним і характерним симптомом є дефект стінки живота, через який проступає яскраво червона слизова оболонка задньої стінки сечового міхура. У нижній частині видно гирла сечоводів, з яких постійно сочиться сеча;
• У хлопчиків майже завжди є епіспадія (розщеплення сечівника) і недорозвинений пеніс;
• У дівчаток розщеплений клітор і статеві губи, уретра розщеплена або відсутній, піхву маленьке і недорозвинені;
• При вираженій екстрафіі сечового міхура спостерігається розбіжність кісток лонного зчленування іноді до 10 - 12см. Це призводить до виворіт ніг і формуванню характерною «чаплинському» ходи;
• Пупок зазвичай відсутня, так як розщеплення передньої черевної стінки йде від нього по середній лінії;
• Порушена іннервація сечового міхура, що викликає його дисфункцію і в післяопераційному періоді.

супутні прояви

Прояв екстрофія сечового міхура часто поєднується з іншими пороками розвитку. Найпоширеніші з них такі:

• Пахові грижі, одно- і двосторонні;
• Слабкий анальний сфінктер і як наслідок часті випадання прямої кишки;
• Подвоєння піхви;
• Пороки розвитку нирок і сечоводів;
• Недорозвинення крижів і куприка;
• Аноректальні пороки (відсутність анального отвору, сліпо закінчується пряма кишка).

діагностика

Виявити ознаки екстрофія сечового міхура можна вже на етапі внутрішньоутробного розвитку дитини. Запідозрити наявність пороку при УЗД можна, якщо:

• Сечовий міхур візуалізується на протязі всього дослідження починаючи з 13 - 14 тижнів вагітності;
• Видно явний дефект передньої черевної стінки по середній лінії нижче пупка.

При поєднанні екстрофія сечового міхура з іншими вродженими вадами розвитку, вирішується питання про можливість переривання вагітності.

Відео: Допомога Матвію Курбеко!

Відразу після народження дитини діагноз ставлять на підставі зовнішніх проявів пороку, з`ясовують спроможність інших органів і систем.

лікування

додатково Лікування пороку тільки хірургічне. Операцію потрібно провести якомога раніше. Найбільш оптимальним вважають закриття дефекту сечового міхура в перші 5 діб після народження.

Під час транспортування дитини в спеціалізований лікувальний центр і підготовки до операції необхідно уважно стежити за загальним станом маленького пацієнта і попередити розвиток запалення на відкритій ділянці слизової оболонки. Для цього її накривають стерильною серветкою, змоченою антисептиком.

Характер операції залежить від часу її проведення, величини дефекту і супутніх вад розвитку.

Відео: Урологія

прогноз

При своєчасно проведеній операції по відновленню структури сечового міхура і цілісності передньої черевної стінки, прогноз для життя у таких дітей сприятливий. Але, незважаючи на це, дитина повинна знаходитися під постійним наглядом педіатра і нефролога. Тому що висока ймовірність розвитку пієлонефриту, сечокам`яної хвороби, хронічної ниркової недостатності, нетримання сечі.