Екстрофія сечового міхура

Екстрофія сечового міхура є важкий вроджений порок, при якому у дитячого сечового міхура немає передньої стінки і відповідної їй стінки живота. Даний порок зустрічається вкрай рідко - в одному випадку на 40-50 тисяч новонароджених дітей. Хлопчики народжуються з екстрофією в 2 рази частіше, ніж дівчатка.

Відео: Екстрофія сечового міхура. Гипоспадія. Епіспадія. інфравезікальная обструкція

Що є причиною розвитку у дітей цього важкого дефекту медична наука досі не з`ясувала.

Як виглядає дитина з екстрофією сечового міхура?

Дитина з екстрофією сечового міхура народжується з сяючим отвором в животі. Задня стінка цього отвору є стінкою сечового міхура. Діаметр отвору варіюється від 3 до 8 см., Розбіжність лобкових кісток може досягти 4-7 см. Через це розбіжності дитина, хворий екстрофією, набуває характерну «качину» ходу.

Відео: етапне лікування екстрофія сечового міхура

Внутрішня поверхня сечового міхура вистелена слизовою яскравого червоного кольору. На слизовій оболонці видно дві щілини - це гирла сечоводів. З усть штовхоподібними цівками випливає сеча, що стікає на промежину, область статевих органів, внутрішню частину стегон.

Коли дитина перебуває в напрузі (плаче, кричить, сміється), відбувається випинання стінки сечового міхура, і сеча виділяється інтенсивніше. Місце пупка у дитини з екстрофією сечового міхура знаходиться по центру верхнього краю отвору в животі.

Шийка сечового міхура і сфінктер у таких дітей відсутні. Сечовий міхур дуже малий за розмірами, сечоводи розташовані неправильно, і через це сеча з них частково закидається назад в нирки. А зіяющее отвір сечового міхура і безперервний контакт слизової з зовнішнім середовищем веде до розвитку у таких дітей пієлонефриту.

Доглядати за такими хворими дітками дуже складно. Через свого дефекту вони не можуть спілкуватися зі своїми здоровими однолітками. Від хворих дітей завжди пахне сечею. Крім того, екстрофія сечового міхура нерідко супроводжується й іншими дефектами розвитку, такими, наприклад, як крипторхізм або пахова грижа.

 Екстрофія сечового міхура буває різної тяжкості

Перша ступінь екстрофія - при отворі в межах 4 см, розбіжності лобковихкісток до 4 см і мінімумі супутніх дефектів розвитку.

Друга ступінь екстрофія - розмір отвору на животі варіюється між 5 і 7 см, а лобкові кістки розходяться на 6-9 см. Дана патологія ускладнюється декількома супутніми дефектами розвитку.

Третя ступінь екстрофія - при важких супутніх вадах розвитку. Лобкові кістки в цьому випадку розходяться більш ніж на 9 см.

Лікування дітей з екстрофією сечового міхура

Лікувати дітей з даної вродженою патологією можна тільки шляхом хірургічного втручання. Проведення подібної операції рекомендується в перші дні появи дитини на світ. Якщо відкласти операцію на більш пізній час, то хірургу вже не вдасться сформувати повноцінне тазове кільце.

Тим не менш, деякі медичні джерела рекомендують проведення операції в більш пізньому, 2-3-місячному віці.

1. Якщо відкрите отвір сечового міхура не перевищує в діаметрі 3 см, і при цьому екстрофія не супроводжується іншими вадами розвитку, а сама дитина відчуває себе нормально, то операція носить реконструктивно-хірургічний характер. Хірург з навколишніх тканин сформує передню стінку сечового міхура і закриє передню черевну стінку. У більшості випадків результати операції є задовільними, однак імовірність нетримання сечі залишається високою в більшості випадків.

2. У більш складному випадку завданням хірурга є пересадка сечоводів в сигмовидную кишку і забезпечення антирефлюксного механізму закидання сечі в сечовід. Таке хірургічне лікування екстрофія сечового міхура в даний час набуло найбільшого поширення. Якщо операція проходить успішно, то нетримання сечі у дитини припиняється. При невдалому результаті операції рефлюкс сечі зберігається і призводить до розвитку пієлонефриту і інших захворювань нирок.

3. Ще один варіант операції - пересадка сечоводів в окремий сегмент кишки. Зазвичай для цього використовується пряма кишка. Хірург виконує резекцію прямої кишки в тому місці, де вона переходить в сигмовидну. Отвір зашивається. Нижній сектор сигмовидної кишки хірург пришиває до прямої кишки поряд з анальним отвором. У вийшов ізольований відрізок прямої кишки переміщують обидва сечоводу. Таким чином виходить штучний сечовий міхур.

Відео: Рудін Ю Е - етапне лікування екстрофія сечового міхура у дітей

В цілому, лікування дітей з екстрофією сечового міхура - це вкрай складний, трудомісткий і дорогий процес. Однак якщо своєчасно звернутися в клініку, де напрацьовано багаторічний успішний досвід проведення подібних операцій, є шанс, що дитина, що народилася з цією важкою патологією, зможе жити нормальним життям.