Білірубін в крові новонародженого і його зміни

Білірубін у новонароджених в крові - це коричневий пігмент, що утворюється при катаболизме (розпаді) гемоглобіну. У людини є нормальні механізми знешкодження і виведення його продуктів з організму з сечею та калом. При порушенні цих процесів виникає гіпербілірубінемія, як симптом різних жовтяниць.

Еритроцити циркулюють в крові дорослої людини 120 днів, після чого відбувається їх розпад (гемоліз). Основним білком еритроцита є гемоглобін, який переносить кисень від легенів до тканин і органів, що утворився в тканинах вуглекислий газ (10-15%) до легких.

Після розпаду еритроцита гемоглобін виявляється в плазмі крові і транспортується глобуліном плазми крові до селезінці, де відбувається його перетворення до непрямого білірубіну, який токсичний.

З селезінки він надходить в кров, зв`язується з альбуміном і транспортується до печінки, де відбувається його знешкодження (кон`югація). Кон`югація - це утворення нетоксичного продукту, що складається з непрямого білірубіну і глюкуронової кислоти, синтезирующейся в організмі з глюкози. Тому, знешкоджений білірубін отримав назву кон`югований.

Нетоксичний кон`югований білірубін з печінки виділяється в тонкий кишечник разом з жовчю, і ці пігменти отримали назву «жовчні». У кишечнику відбувається ряд модифікацій, де він перетворюється в пігменти, які виділяються з організму з сечею (уробилин) і калом (стеркобилин).

У сироватці крові визначають загальний білірубін (8,4-20,6 мкмоль / л), що представляє суму прямого (кон`югованого, нетоксичного) і непрямого (токсичного, некон`югованого). У нормі вміст непрямого становить 75% (6,3-15,4 мкмоль / л) від його загальної кількості, відповідно, частка прямого представлена 25% (2,1-5,2 мкмоль / л).

Прямий отримав таку назву, тому що при додаванні до сироватки спеціального реактиву утворюється блідо-рожевий комплекс (пряма реакція). Для визначення непрямого потрібна попередня обробка сироватки, після якої він теж з`єднується з реагентом, утворюючи блідо-рожевий комплекс (непряма реакція).

Освіта білірубіну у дітей

У крові плода циркулюють еритроцити, що містять фетальний гемоглобін (HbF), назва якого походить від латинської назви плода (fetus). Природа подбала, щоб структура фетального гемоглобіну відрізнялася від структури гемоглобіну дорослої людини (HbA).

Гемоглобін плода має більшу спорідненість до кисню, тому, навіть при його низькому вмісті в крові утворюється оксигемоглобін (HbO₂), Який переносить кисень до тканин плода. Це дуже важливо, особливо для розвивається центральної нервової системи плода, тому що недолік кисню може привести до енцефалопатії, порушення функцій головного мозку.

Кисень, який так необхідний для процесів життєзабезпечення, є сильним окислювачем. Тому при народженні дитини посилюються процеси перекисного окислення ліпідів (ПОЛ) клітинних мембран еритроцитів.

Тривалість життя еритроцита у доношених дітей відповідає 85-90 днях, а у недоношених - 45-55 дням. До моменту народження дитини в його організмі вже є антиокислювальні системи захисту від агресивного кисню. У дітей, народжених раніше терміну, такі системи ще повністю не сформовані, цим визначається коротша тривалість життя їх еритроцитів.

Новонародженому, який самостійно вже дихає атмосферним киснем, фетальний гемоглобін не потрібен. Тому, еритроцити піддаються посиленого розпаду, з них виділяється велика кількість гемоглобіну в плазму крові дитини, і починається його розпад, як у дорослої людини.

Зміст в крові у новонародженого

Зміст у здорової дитини змінюється з моменту народження до місячного віку. Надалі норма білірубіну у новонародженого після місяця порівнянна з його нормою у дорослого.

Таблиця - Вміст загального білірубіну в крові дитини

Рівень білірубіну в крові новонародженого залежить від швидкості розпаду еритроцитів, вмісту альбуміну в сироватці крові, активності ферментів печінки, які беруть участь в його знешкодженні, транспорті з жовчю в кишечник і перетворень під дією кишкової мікрофлори.

Посилений розпад еритроцитів призводить до того, що у доношених здорових дітей розвивається фізіологічна або транзиторна жовтяниця, при якій його зміст у новонароджених підвищується до 35-50 мкмоль / л.

Фізіологічні особливості метаболізму перших днів (2-3 день) після народження і адаптації до нових умов життя сприяють в 55-65% випадків розвитку фізіологічної жовтяниці, при якій спостерігається підвищений білірубін у новонароджених в крові (гіпербілірубінемія).

Особливості метаболізму білірубіну у недоношених дітей

Фізіологічна жовтяниця у недоношених дітей виникає в 75-80% випадків. У недоношених загальний білірубін в крові нижче, ніж у доношених дітей (до 255 мкмоль / л) і може збільшуватися до 175 мкмоль / л, велика частина якого представлена непрямим.

Такий низький рівень жовчного пігменту в порівнянні з доношеними обумовлений тим, що у недоношених проникність гематоенцефалічний бар`єр підвищено, тобто полегшений транспорт речовин між кров`ю і головним мозком.

До того ж, клітини головного мозку народженого раніше покладеного терміну дитини більш чутливі до вступнику в них непрямому токсичної білірубіну, який може викликати у дитини ядерну жовтяницю з характерною для неї билирубиновой енцефалопатією.

Коли в крові недоношених дітей норма білірубіну перевищена, і межа 85,5 мкмоль / л підвищений, розвивається жовтяниця. Її у них називають кон`югаціонной, а не фізіологічної, тому що організм не був підготовлений до народження. Тому, незрілість систем і органів дитини часто є причиною жовтяниці, при якій вміст жовчного пігменту підвищено суттєво.

При кон`югаціонной жовтяниці у недоношених дітей в залежності від його вмісту в крові може бути гіпербілірубінемія різного ступеня:

• звичайна (до 196,7 мкмоль / л);
• I ступеня (196,7-256,6 мкмоль / л);
• II ступеня (256,6-342,0 мкмоль / л);
• III ступеня (вище 342,0 мкмоль / л).

Забарвлення шкіри у недоношених дітей спостерігається при його рівні від 61,5 до 85,5 мкмоль / л.

Лікування недоношених дітей при гіпербілірубінемії

Високий білірубін у новонароджених є показанням призначити лікування, щоб попередити його токсичний ефект на всі тканини і органи дитини і в першу чергу на нервову систему. Як знизити білірубін у дитини?

Так як у недоношених дітей знижена активність ферменту, знешкоджує в печінці білірубін, з метою підвищення його активності новонародженим призначають активатори синтезу ферментів фенобарбітал або зиксорин. Фенобарбітал зазвичай призначають на короткий період, т. К. Він володіє токсичністю. Тому, додатково призначають препарати, що покращують метаболізм: вітаміни, А, Е, D, К, С, В1, В6, В12, фолієву кислоту, глюкозу.

Ефективність лікування може бути підвищена поєднанням лікарської терапії і фототерапії. Рівень білірубіну вище 90-210 мкмоль / л (щодо ваги дитини) є підставою призначити фототерапію.

У новонародженого всмоктування білірубіну в кишечнику підвищено, таким чином, процеси його виведення з кишечника також недосконалі. Тому рекомендують застосування пробіотиків, джерел нормальної мікрофлори, що живе в кишечнику людини. Мікрофлора значно зменшує всмоктування жовчного пігменту в кишкову стінку.

У виняткових випадках проводять інтенсивну терапію з заміною крові (75-80%). У недоношених дітей період нормалізації білірубіну в крові зазвичай триває 3-5 тижнів.

Чому при жовтяниці спостерігається гіпербілірубінемія

Патологічна жовтяниця, яка виникає у малюка, буває кількох видів, при яких до гіпербілірубінемії наводять різні причини.

• гемолітична жовтяниця. При цьому типі жовтяниці посилений розпад еритроцитів, внаслідок чого білірубін підвищений у новонародженого в основному за рахунок непрямого. Причинами можуть бути:
• різні резус-фактори матері і дитини;
• різні групи крові матері і дитини, що призводить до синтезу антитіл у матері проти еритроцитів дитини. Це також веде до посиленого гемолізу, і щоб допомогти дитині іноді потрібне переливання крові.
• Обтураційна (механічна) жовтяниця. Спостерігається закупорка жовчних протоків, внаслідок цього надходження жовчі в кишечник порушено. Тому підвищується внутрішньопечінковий тиск, збільшується проникність печінкових клітин і жовчних капілярів, і жовч разом з білірубіном надходить в кров. В цьому випадку загальний білірубін підвищено за рахунок прямого. Дитині потрібна хірургічна допомога.
• Паренхіматозна (печінкова) жовтяниця. У новонародженого вражені клітини печінки, загальний білірубін підвищено в основному за рахунок прямого і частково за рахунок непрямого. Причинами її виникнення можуть бути:
• цитомегаловірус (60-70% випадків);
• краснуха;
• токсоплазмоз;
• лістеріоз;
• герпес;
• гепатотропні віруси;
• інтоксикація ліками;
• харчові токсини.
• Кон`югаційна (ядерна) жовтяниця. Вона спостерігається при недостатній активності ферментів, що беруть участь у метаболізмі білірубіну і знешкодженні непрямого в печінці. Тому підвищений білірубін у новонароджених при цьому захворюванні може привести до виникнення енцефалопатії.
• Жовтяниця від материнського молока (прегнановая жовтяниця, синдром АРИЕС). Гормони і білки материнського молока впливають на рівень прямого білірубіну, сприяючи отщеплению від нього глюкуронової кислоти, вивільняючи токсичний непрямий. При цьому виді захворювання зціджене материнське молоко піддають пастеризації (65 ° С), щоб денатурировать (зруйнувати) білки молока. Це молоко дають пити дитині, і через 3-4 дня відновлюють грудне годування. Зазвичай рецидиву жовтяниці не спостерігається.
При лікуванні захворювання відбувається зниження вмісту загального білірубіну у дитини, як симптому, який проявляється при будь-якому вигляді жовтяниці.

висновок

Білірубін є пігментом, який утворюється при розпаді еритроцитів. У новонароджених спостерігається посилений розпад еритроцитів і заміщення гемоглобіну плода гемоглобіном дорослого.

Підвищення загального білірубіну у здорових новонароджених свідчить про фізіологічній жовтяниці, для якої не потрібно спеціального лікування.

У новонароджених з різними ускладненнями виникає патологічна жовтяниця, яка вимагає особливої уваги і відповідного лікування в стаціонарних умовах.