Гемолітична хвороба новонародженого

Відео: Геморагічна хвороба новонароджених

У шести з тисячі дітей діагностується гемолітична хвороба новонародженого (ГБН). Це наслідок імунологічного конфлікту (несумісності) крові матері і її дитини. У кого вона виникає? Як протікає і наскільки небезпечно це захворювання? Чи є ефективні способи допомоги малюкам?

Чому виникає гемолітична хвороба новонароджених

Всьому виною - відмінності в антигеном (генетичному) складі білків червоних клітин крові - еритроцитів. На сьогодні лікарям відомо вже 14 групових систем, в які входить близько 100 антигенів, розташованих на оболонках еритроцитів. Частина їх дитина отримує від матері, іншу - від батька. І якщо в крові у матері таких білків немає, а у плода є - розвивається ГБН.

Найвідоміші системи - резус і АВО. Але інші антигени, які раніше вважалися рідкісною причиною розвитку ГБН, з кожним днем викликають її все частіше. Тобто гемолітична хвороба новонароджених може виникнути не тільки через резус-конфлікту або несумісності за групами крові (в системі АВО), але і ще через відмінності по кожній із 12 інших групових систем.

Механізм розвитку імунологічного конфлікту при несумісності по кожній з 14 систем приблизно однаковий. Після 8 тижнів вагітності (частіше в другій її половині) мізерна кількість крові плоду (тобто антигенів) проникає через плаценту в кровотік матері. У відповідь її імунна система виробляє клітини - антитіла, що знищують чужинців. Але вони виділяються не одноразово, а, як прикордонники, постійно циркулюють в кровоносній руслі, готові до повторної атаки. Потрапляючи до плоду внутрішньоутробно, під час пологів або з молоком матері, вони викликають руйнування (гемоліз) його еритроцитів. Тобто «бій» материнських антитіл проти еритроцитів дитини відбувається вже в тілі маляти. Тривалість і агресивність його залежить від кількості проникли імунних клітин і від зрілості дитини. Це і є гемолітична хвороба.

Найнебезпечніший варіант імунологічного конфлікту - несумісність крові по системі резус. У 90% випадків він виникає у резус-негативної матері, вже носила резус-позитивної дитини. Тобто перша вагітність, як правило, протікає без ГБН. Другий резус-позитивний плід починає страждати внутрішньоутробно, так як імунна система жінки вже має клітини пам`яті, швидко активуються і розмножуються для знищення еритроцитів дитини. Тому ще до пологів може сильно постраждати здоров`я малятка, аж до його антенатальної загибелі. А після пологів захворювання розвивається з перших хвилин, патологічні симптоми наростають дуже бурхливо.

При несумісності крові плода і його матері за системою АВО гемолітична хвороба новонародженого розвивається вже при першій вагітності. Але по клініці вона рідко буває настільки важкою, як при резус-конфлікті. Це пов`язано з тим, що деякі тканини малюка, плодові оболонки і пуповина мають схожий антигенний набір і приймають частину удару материнських клітин-кілерів на себе. Тобто захворювання при його адекватному лікуванні протікає набагато м`якше, без катастрофічних наслідків.

При взятті жінки на облік по вагітності у неї обов`язково уточнять не тільки її групу крові, але і батька дитини. Ризик розвитку ГБН буде:

• у матерів з О (1) групою, якщо чоловік має будь-яку іншу-
• у жінок з А (2) групою, якщо у чоловіка - У (3) або АВ (4) -
• у матусь з В (3) групою, якщо у батька дитини - А (2) або АВ (4).

Клінічні форми гемолітичної хвороби новонароджених

1. Анемічна.

Через руйнування еритроцитів у дитини їх кількість і вміст гемоглобіну в крові поступово знижуються. В загальному аналізі крові на початку конфлікту виявляється підвищена кількість молодих форм еритроцитів - ретикулоцитів, а через кілька днів - їх зникнення через виснаження резервів кісткового мозку. Така форма ГБН розвивається при неважких конфліктах за системою АВО, по іншим рідкісним антигенними групам (наприклад, Kell, S, Kidd, M, Luteran). Дитина через кисневу недостатність блідий, млявий, із збільшеною печінкою. Він слабо смокче і повільно додає у вазі. Для лікування може знадобитися введення донорської еритроцитарної маси. Анемія супроводжує малюка протягом декількох місяців, гемоглобін може приблизно через 3 тижні знову різко знизитися. Тому таким дітям потрібно неодноразово повторювати загальний аналіз крові, щоб не пропустити погіршення захворювання. Пам`ятайте, що важка анемія накладає негативний відбиток на подальший інтелектуальний розвиток малюка!

2. Жовтянична.

Найчастіший варіант перебігу гемолітичної хвороби. Навіть у доношених новонароджених дітей діяльність ферментних систем печінки «стартує» через кілька діб після пологів. Чим менше термін гестації, тим більше виражена незрілість печінки, і тим довше кров немовляти слабо очищується від виділяється при розпаді еритроцитів білірубіну. В результаті він накопичується, обумовлюючи жовтяничне забарвлення шкіри і всіх слизових оболонок. Крім того, він відкладається у вигляді кристалів в ниркових канальцях, пошкоджуючи їх, викликаючи ураження підшлункової залози і стінок кишечника.

Найнебезпечніше ускладнення гипербилирубинемии - ядерна жовтяниця. Це токсичне ушкодження ядер головного мозку, зворотнє тільки в початковій стадії. Далі настає їх загибель, що виявляється судомами, порушенням свідомості аж до коми. У дітей, що вижили залишається стійкий неврологічний і психічний дефект, часто розвивається дитячий церебральний параліч.

В аналізі крові, поряд з ознаками анемії, виявляється зростання непрямого, а потім і прямого, білірубіну. Критичний його рівень, при якому з`являються симптоми ядерної жовтяниці, у кожної дитини свій. На нього впливають термін гестації, наявність супутньої інфекції, наслідки внутрішньоутробного і післяпологового кисневого голодування, переохолодження, голодування. Для доношених дітей орієнтовною цифрою вважається близько 400 мкмоль / л.

3. Отечная.

Виникає переважно при резус-несумісності, прогресуючої внутрішньоутробно. Дитина народжується з тяжкою анемією, високим білірубіном і дуже малим рівнем білка в крові. У нього виражені набряки не тільки шкіри, але і всіх природних порожнин і органів. У малюка діагностується серцева, ниркова, легенева недостатність, не функціонує кишечник і виявляються грубі неврологічні порушення. Нерідкі великі крововиливи в будь-який орган, в тому числі і в головний мозок, через грубі поломок в системі згортання крові. Навіть якщо дитина виживає, залишкові наслідки ГБН обумовлюють глибоку психічну інвалідність, швидко прогресуючий цироз печінки і поліорганну недостатність. Докладнішу інформацію можна знайти статтю «Резус-конфлікт при вагітності»

4. Внутриутробная загибель з мацерацією.

Це смерть плоду на ранніх термінах гестації на тлі катастрофічного розвитку набряку форми гемолітичної хвороби.

Ускладнення гемолітичної хвороби новонароджених

Тривале збереження анемії порушує фізичний та інтелектуальний розвиток дитини. Низький гемоглобін - це не тільки бліда шкіра. Еритроцити приносять до кожної клітини організму кисень, без якого людина не може існувати. При його нестачі (гіпоксії) всі життєві процеси спочатку сповільнюються, а потім і зовсім зупиняються. Чим нижче гемоглобін, тим сильніше страждає малюк: його серце, шкіра, легені, кишечник, все ендокринні органи і головний мозок.

Ускладненнями жовтяниці, крім вище перерахованих, може бути синдром згущення жовчі і пов`язані з ним порушення травлення, коліки в животі і зміни в аналізі крові. Навіть при легкій формі білірубінової енцефалопатії ураження головного мозку може стати причиною тривалого порушення режиму сну і неспання, збільшення частоти дихання або серцебиття, уповільнення психічного розвитку, астенічного синдрому, неврозів і головних болів.

Помічено, що після ГБН діти до 2 років більше схильні до інфекційних захворювань, довше одужують і частіше вимагають більш активного лікування, в тому числі і призначення антибактеріальних препаратів. Це говорить про несприятливий вплив високої концентрації білірубіну на імунну систему дитини.

Лікування гемолітичної хвороби новонароджених

Якщо виявлено зростання титру антирезус-антитіл ще під час вагітності, для профілактики важкої форми ГБН використовують такі методики лікування жінки:

1. Плазмаферез.

Починаючи з 16 тижня, 2 - 3 рази з інтервалом від 4 до 8 тижнів, у матері видаляють плазму разом зі скупчилися агресивними імунними клітинами.

2. Підсадження клаптя шкіри батька дитини.

Цей чужорідний трансплантат розміром 2 на 2 см приймає на себе удар антирезус-антитіл, рятуючи еритроцити дитини від гемолізу.

3. внутрішньоутробного операцію замінного переливання крові за допомогою кордоцентеза.

При будь-яких видах ГБН застосовуються:

1. Регулярні курси неспецифічної терапії, спрямованої на зменшення кисневого голодування плода. Це вітаміни, ліки-антигіпоксантів, протианемічну препарати, киснева терапія, в тому числі гіпербаричнаоксигенація.
2. Стимулювання дозрівання ферментних систем печінки за допомогою прийому фенобарбіталу за 3 дні до планованого розродження.
3. Робляться спроби використовувати своєрідну внутрішньоутробну фототерапию: лазерні промені з певною довжиною хвилі для перекладу токсичної форми білірубіну в безпечну для плода.

Після народження обсяг медичної допомоги безпосередньо залежить від тяжкості та швидкості розвитку симптомів гемолітичної хвороби. Комплексне лікування може включати:

Відео: гемолітична хвороба новонародженого реферат скачати

• попередження синдрому згущення жовчі і застою кишкового вмісту (очисні клізми, ранній початок годування і обов`язкове допаивание) -
• активація ферментів печінки, які знешкоджують непрямий білірубін (фенобарбітал) -
• введення внутрішньовенно розчину глюкози для профілактики ураження нирок і збільшення виділення водорозчинної фракції білірубіну з мочой-
• фототерапія: тривале опромінення дитини за допомогою ламп певного діапазону довжин хвиль для перекладу шкідливого білірубіну, що скупчився в шкірі, в неопасний-
• штучне переливання крові - при жовтушною і набряку формах ГБН, еритроцитарної маси - при анемічній.

Сьогодні лікарі мають реальну можливість допомогти жінці виносити і народити здорову дитину при імунологічної несумісності їх крові. Важливо тільки, щоб майбутня мати активно співпрацювала з докторами і виконувала всі їхні рекомендації.