Гемолітична хвороба новонароджених

зміст:

Гемолітична хвороба немовлят і новонароджених

Гемолітична хвороба новонароджених (інакше - гемолітична жовтяниця новонароджених) - це важке захворювання, що відбувається через імунологічного конфлікту між плодом і матір`ю.

Етіологія захворювання

Хвороба викликається взаємної несумісністю між вагітної і плодом по D-резус або АВО-антигенів, рідше в якості "спускового тригера" виступає несумісність за антигенами резус - (З, Е, з, d, e) або ж Kell-, M-, Kidd-, Duffy-.

патогенез

З перерахованих вище антигенів (найбільш часто це D-резус-антиген) будь при проникненні в кровотік резус-негативної матері індукує в її організмі виробництво антитіл, які потім через плаценту потрапляють назад в кров плода, що і викликає руйнування комплементарних еритроцитів.

• Желтушка у новонароджених
• Внутрішньоутробна інфекція при вагітності і у новонародженого
• Резус конфлікт при вагітності

Клінічна картина захворювання

Прийнято розділяти три форми перебігу захворювання:

• анемічну;
• жовтяничну;
• отечную.

Остання є найбільш важкою і проявляється загальним набряком вже при народженні: є скупчення рідин в черевній або ж плевральній порожнинах, серцевої сумці, сам немовля відрізняється різкою блідістю зовнішніх шкірних покривів, з жовтим відтінком, спостерігається збільшення селезінки / печінки. Клінічні аналізи крові вказують на різку анемію і значне збільшення числа еритробластів і нормоцітов. Наявність гипопротеинемии або різкої анемії провокує серцеву недостатність, яка швидко призводить до смерті - або безпосередньо після пологів, або внутрішньоутробно.

жовтянична - найчастіше діагностуються клінічна форма, проявляється зазвичай за перші дві доби після народження. Спостерігається жовтяниця, збільшення селезінки / печінки, пастозність тканин. Як правило немовлята мляві, адінамічние, зі зниженими рефлексами і погано беруть груди. Явно виражена анемія (гемоглобін падає нижче межі 160 г / л), в препараті крові видно псевдолейкоцітоз, ретикулоцитоз, еритробластоз і нормобластозом. Явною ознакою може служити збільшення непрямого білірубіну крові (рівні 100-265-342 мкмоль / л або більше). При цьому сеча темна, а кал - звичайного пофарбування. Нерідко прямий білірубін в подальшому теж підвищується.

білірубінова інтоксикація зазвичай виражена млявістю, частими зригування і блювотою, патологічним зеванием і загальним зниженням м`язового тонусу. Пізніше виявляються загальні симптоми ядерної жовтяниці: потиличні м`язи ригідні, м`язовий гіпертонус, опістотонус, гіперестезія, різкий роздратований (мозковий) крик, вибухає велике тім`ячко, спостерігаються посмикування м`язів і судоми, в очах - ністагм і симптом "призахідного сонця", Далі - апное c наступною повною зупинкою дихання. Нерідко через дві-три тижні стан немовляти поліпшується, проте далі виявляються ознаки ДЦП (хореоатетоз, атетоз, паралічі і парези, затримки в психофізичному розвитку, дизартрія, глухота і так далі).

Анемічна форма - найлегша, зазвичай діагностується в 10-15% клінічних випадків і типово проявляється поганим апетитом і млявістю, блідістю, збільшенням селезінки / печінки, анемією, ретікулоцитозом і нормобластозом, при цьому підвищення білірубіну помірне.

Постановка діагнозу гемолітична хвороба

Діагноз ставиться за клінічними симптомами / анамнезу, аналізах крові (визначення групи / резус-фактора матері і плоду, рівня білірубіну) і встановлення титру а- і бета-аглютиніни або резус-антитіл (включаючи дослідження молока матері). Під час антенатальної діагностики в навколоплідних водах тестується рівень резус-антитіл і білірубіну. Діффдіагноз ставиться по спадковим гемолітична жовтяниця, поліцитемії і крововиливів.

Лікування гемолітичної хвороби у новонароджених і немовлят

Характер лікування залежить від показань: при консервативному лікуванні зазвичай застосовують в / в введення 5% розчину глюкози, прописують прийом ерівіта, АТФ і фенобарбіталу в дозуванні 10 мг / (кг-добу), агар-агар по 0,1 г тричі на день, розчин ксиліту (12,5%) або магнію сульфату тричі на день по чайній ложці, фототерапію (лампи блакитного або синього кольору, сеанси по три години з інтервалом у дві години - загальне опромінення на добу близько 12-16 год).

У разі оперативного лікування використовують процедуру із заміненим переливанням крові при гіпербілірубінемії gt; 342 мкмоль / л (якщо темп збільшення білірубіну перевищує 6 мкмоль / (л · год)) або ж при його рівні в пуповинної крові gt; 60 мкмоль / л. Найчастіше штучне переливання крові роблять за Даймонд (металевий / поліетиленовий катетер в пуповинну вену). При переливанні використовуються свежеконсервірованную кров цієї ж групи (найкраще - резус-негативну). Кров береться з розрахунку близько 120 170 мл на кілограм тілесної маси.

Перебіг і прогноз гемолітичної хвороби у новонароджених

Прогноз і перебіг захворювання визначаються його формою. Якщо білірубін знаходиться на рівні 257-342 мкмоль / л або більше, то навіть при відсутності ядерної жовтяниці у приблизно третини дітей в нервово-психічному статусі мають місце явні відхилення. У разі процедури з заміною переливанням крові протягом одного-двох місяців спостерігається нормохромная гіпоанемія, або норморегенераторная анемія.

профілактика захворювання

У профілактичних цілях на резус-приналежність обстежують усіх вагітних. При виявленні негативного резус-фактора вагітна мінімум раз на місяць проходить визначення титру антирезус-антитіл. У разі наростання титру зазвичай призначається анти-D-глобулін. Надалі рекомендують зберегти першу вагітність і мати обов`язковий перерву перед наступною не менше чотирьох років. Діти після перенесення гемолітичної хвороби новонароджених обов`язково складаються обліку в диспансері, їх щомісяця оглядають окуліст, ортопед і невропатолог, а на всі щеплення дається відведення до року.

Відео: Патогенез і типи жовтяниці: гемолітична, паренхіматозна і механічна.