Гемолітична жовтяниця: причини, лікування

Гемолітична хвороба, або гемолітична жовтяниця, - це вроджена патологія несумісності резус-фактора крові матері і плоду за рахунок певних антигенів. Захворювання може проявити себе як в період внутрішньоутробного розвитку плода, так і в перші дні після народження. Дана несумісність крові згодом може стати основною причиною розвитку такого захворювання, як жовтяниця, а також анемічного стану новонародженого.

внутрішня несумісність антигенів може протікати як по резус-фактору, так і по системі «АВО». У більшості випадків хвороба починає розвиватися за умови, що кров матері має негативний резус-фактор, а у плода резус-фактор позитивний. В такому випадку симптоматика захворювання не змусить себе чекати, і почне проявлятися незабаром. Менш поширена причина - мати з першою групою крові носить дитя, яке володіє будь-який інший групою.

Варто відзначити, що в зону ризику потрапляють жінки, у яких в анамнезі спостерігалися викидні або аборти. Крім цього в зону ризику потрапляють породіллі, для яких проводили переливання крові або трансплантацію внутрішніх органів і тканин.

патогенез

За офіційними даними, гемолітична хвороба по резус-фактору зустрічається у 97-98% жінок, що мають негативний резус-фактором крові. Причиною захворювання стає проникнення антигенів крові від матері до дитини через плаценту. При цьому організм майбутньої матері включає захисну функцію, тобто починає виробляти вироблення резус-антитіл для знищення чужорідних еритроцитів - порушників спокою.

В результаті резус-антитіла матері сприяють знищенню масової частки еритроцитів дитини, що в підсумку призводить до порушення роботи селезінки, печінки, кісткового мозку та системи кровообігу. Процес руйнування еритроцитів плода сприяє вивільненню токсичної речовини пбілірубін. Його велика кількість надає згубний вплив на ріст і розвиток плода, а також на формування головного мозку і центральної нервової системи.

Слід зазначити, що резус-фактор плоду визначається вже на 12-му тижні внутрішньоутробного розвитку. Отже, протягом 6 місяців плід знаходиться під згубним впливом резус-антигенів матері.

Симптоматика вродженої жовтяниці

На сьогоднішній день встановлено, що гемолітична жовтяниця має 3 стадії зі своїми специфічними симптомами:

1. набрякла;
2. жовтянична;
3. Анемічна.

Набрякла форма гемолітичної жовтяниці є найбільш важкою і небезпечною. Найчастіше є факти мертвонародження, народження недоношених дітей, або смерті новонародженого в перші хвилини і години життя.

Як правило, новонароджений народжується з сильними набряками шкірних покривів, які пофарбовані жовтяничним кольором. Крім цього, спостерігаються:

• Рясні синці;
• Особа одутле;
• Також велика ймовірність наявності асциту - наповнення рідиною внутрішньої черевної порожнини.

Ряд внутрішніх органів має збільшені обсяги, найбільш схильні до цього процесу печінка і селезінка. Склад крові сильно відхиляється від норми, спостерігається зниження рівня гемоглобіну, еритроцитів і лейкоцитів.

Жовтянична форма гемолітичної хвороби має три ступені:

1. Легка;
2. Середня;
3. Важка.

Ознаки важкої форми захворювання проявляються через кілька годин після народження. Варто відзначити, що в процесі пологів навколоплідні води мають яскраво виражений окрас. Первородне змащення також може мати злегка жовтяничний відтінок або явно жовтий колір.

Жовтянична форма має властивості до реактивної прогресії, тобто в найкоротші терміни шкірні покриви і видимі слизові новонародженого можуть придбати жовто-коричневий або жовто-зелений відтінок. Печінка і селезінка мають збільшені розміри, що не зменшуються протягом тривалого часу. У перші дні життя у дитини можуть з`являтися кровотечі різного ступеня, спостерігається загальна млявість, яка супроводжується відсутністю безумовних рефлексів.

Варто відзначити, що рівень білірубіну наростає в геометричній прогресії, до 3-6 дня спостерігається пік змісту токсинів в крові. Саме захворювання може тривати від 3 тижнів і більше.

У разі відсутності медичної допомоги або ігнорування лікування, жовтяниця переходить в ядерну форму. Тобто погіршується загальний стан організму новонародженого, періодично з`являються судоми, що супроводжуються тремором верхніх і нижніх кінцівок. На тлі загальної пасивності малюка може спостерігатися підвищений тонус ліктьових розгиначів рук і проявляється ригідність потиличних м`язів.

Захворювання протікає дуже важко, часто дитина лежить, як лялька, з відкритим ротом. При цьому міміка обличчя повністю відсутня, вираз лицьової області застигає як маска, у відповідь реакцією на зовнішні подразники є вельми приглушений крик немовляти з сильно закочує очі (ефект призахідного сонця). При відсутності швидкої висококваліфікованої допомоги захворювання закінчується летальним результатом новонародженого.

Анемічна форма є найбільш легким ступенем перебігу гемолітичної хвороби новонароджених. Внутрішні органи гіпертрофовані, склад крові значно відхиляється від встановлених норм, переважно знижена концентрація еритроцитів, гемоглобіну, анізоцитоз, а також мікроцитоз. Основним методом лікування даної форми захворювання є змінне переливання крові. Тільки таким способом склад крові новонародженого очищається від вмісту небезпечних токсичних речовин.

діагностика

Рекомендуємо статті по темі:
• Гноїться око у новонародженого
• Білірубін у новонароджених
• Кропова водичка для новонароджених

Діагностику гемолітичної хвороби можна розділити на два основних види:

• Перинатальна - в період внутрішньоутробного розвитку плода;
• Постнатальная - в період після пологів.

Як правило, перинатальна діагностика грунтується на ретельному спостереженні за жінкою в період всієї вагітності. Крім цього, лікарі проводять комп`ютерну діагностику жінок, потенційно входять до так званої «групи ризику», і відстежують концентрацію антитіл, які перебувають в крові. Основними методами діагностики є застосування ультразвукових методів, кардіотокографія та доплерометрія.

Постнатальная діагностика полягає у виявленні клінічної картини захворювання, а також лабораторних дослідженнях новонародженого. Для початку фахівці по пробах крові визначають групи крові і резус-фактори малюка і матері, після чого проводиться глибокий аналіз клітин крові, де визначається кількість білка, білірубіну, а також рівень глікемії і гемоглобіну.

В якості додаткового дослідження може проводитися ряд імунологічних обстежень на виявлення додаткових захворювань.

Ускладнення і наслідки захворювання

У разі ігнорування лікування гемолітична жовтяниця може призвести до таких наслідків:

• Починаючи з 7 місяця внутрішньоутробного розвитку плода з`являється ризик викидня або мертвонародження дитини. Чи не надані вчасно клінічні заходи призводить до інвалідності різного ступеня, аж до летального результату;
• Порушення опорно-рухового апарату з подальшою дистрофією м`язового корсету;
• Різке зниження рівня слуху, аж до повної його втрати;
• Різке зниження гостроти зору, при складних формах захворювання розвиток повної сліпоти;
• Значні затримки розвитку центральної нервової системи, що позначається на психічному розвитку;
• Ускладнення фільтруючих органів;
• Запалення печінки і сильний застій жовчі.

лікування

Як правило, лікування новонародженого проводиться комплексно, з використанням сильнодіючих препаратів. Головною метою фахівців стає швидке виведення токсичних продуктів розпаду з організму новонародженої дитини. Призначають сильнодіючі антибіотики, проходження фототерапії за допомогою ламп блакитного і синього кольору.

В період лікування дитині призначається рясне пиття в сукупності з комплексом вітамінів групи В. У разі неефективності проведених заходів і наростання титру білірубіну призначається повне переливання крові новонародженому.

Годування грудьми дозволяється лише через 2-4 тижні після пологів, тому що за цей час з крові матері повністю виходять антитіла, які викликали жовтяницю у малюка. До цього моменту годування дитини виробляє жінка-донор.

У разі тяжкої форми гемолітичної хвороби, лікарі вдаються до наступних заходів:

• Замісне переливання крові, тобто у новонародженого повністю випускають кров і заповнюють резерв донорською кров`ю;
• Пропускання крові новонародженого через сорбенти. Сорбенти - це речовини, що мають вугільну основу;
• Головним завданням в цьому випадку є очищення крові від токсичних речовин;
• Забір крові через спеціальний препарат, де відділяється плазма крові хворої дитини, тому що саме в плазмі містяться всі токсичні речовини.

На даний момент заборонено проводити пряме переливання крові, тому що високий ризик передачі вірусного гепатиту В і С. У зв`язку з чим пацієнту переливається лише еритроцити з свежеразмороженной плазмою. Таким чином вдається не тільки уникнути захворювань, але і поліпшити прийом організмом нових кров`яних тілець.

Якщо виникнення захворювання обумовлено несумісністю груп крові малюка і матері, то новонародженому штучно вводять еритроцитарної масу від 1-ї групи, а плазму - від 4-ї групи крові.

Основою для переливання крові в перші години життя є наступні показники:

• Концентрація токсичної речовини в пуповинної крові перевищує показники понад 55-60 моль / літр;
• Приріст токсичної речовини за годину складається 5-10 моль / літр;
• Показники гемоглобіну складають менше 100 одиниць.

При легкій формі даного захворювання застосовують такі види лікування у новонародженого:

• Пряме вливання белковосодержащіх препаратів і глюкози безпосередньо в вену;
• Призначення спеціального курсу ферментів для стабілізації роботи печінки;
• Призначаються вітаміни групи В, С і Е для стабілізації метаболічних процесів в організмі.

профілактика

Умовно профілактичні заходи проти гемолітичної хвороби можна розділити на кілька етапів:

Профілактику захворювання багато лікарів ділять на дві групи:

• специфічна;
• Неспецифічна.

Неспецифічна профілактика полягає в проведенні комплексу заходів щодо збереження плоду в період зачаття і першого виношування.

Специфічна профілактика полягає у введенні спеціального антирезусного препарату після аборту або невдалого перебігу першої вагітності. Дія даного препарату дозволить захистити виношування подальшого плода від впливу токсичних антитіл.