Гемолітична хвороба новонароджених

Гемолітична хвороба новонароджених - Захворювання, що викликається несумісністю крові матері і дитини за різними еритроцитарних антигенів, які є в крові у дитини (успадковані від батька) і відсутні в крові матері.

Це одне з найважчих захворювань у новонароджених, яке часто призводить до викиднів і мертвонароджень. За старих часів летальний результат при цьому захворюванні становив 60-80%.

Причини гемолітичної хвороби

Гемолітична хвороба новонароджених в більшості випадків розвивається як результат несумісності крові матері і дитини по резус-фактору (Rh-фактору) або групі крові, рідше - з інших систем.

Rh-конфлікт: у Rh-негативної жінки дитина має Rh-позитивну кров.

АВО-конфлікт: у матері 0 (I) група крові, у дитини - А (II) (2/3 випадків) або В (III) (1/3 випадків).

При несумісності по резус-фактору або по групі крові гемолітична хвороба розвивається в 3-6% випадків.

Існують дані, що гемолітична хвороба по групі крові розвивається не рідше, а навіть частіше, ніж по резус-фактору, але в більшості випадків протікає легше, тому нерідко не діагностується.

Симптоми і клінічна картина захворювання

Розрізняють такі форми захворювання: набрякла (2%), жовтянична (88%), анемічна (10%).

набрякла форма розвивається внутрішньоутробно і є найважчою. Ранній імунологічний конфлікт може спровокувати викидень. При прогресуванні захворювання інтенсивний внутрішньоутробний гемоліз (пошкодження) еритроцитів призводить до гіпоксії, важкої анемії, порушення обміну речовин і набряку тканин. Утворений при цьому некон`югований (токсичний) білірубін плода потрапляє в кров матері і знешкоджується її печінкою. Дитина гине до народження або народжується в дуже важкому стані з сильними набряками, дуже блідою, лискучою шкірою. Новонароджені мляві, їх м`язовий тонус різко знижений, живіт великий, бочкоподібний, рефлекси пригнічені, діагностується серцево-легенева недостатність і виражена гепатоспленомегалія (збільшення селезінки і печінки). Концентрація гемоглобіну становить менше 100 г / л.

жовтянична форма являє собою найбільш часту, середньотяжким форму захворювання. Її основні симптоми - рано з`являються жовтяниця, анемія і гепатоспленомегалія. Жовтяниця, що дає апельсиновий відтінок шкірі, виникає при народженні або в першу-другу добу і потім інтенсивно наростає. Чим раніше вона з`являється, тим важче протікає хвороба. У міру наростання билирубиновой інтоксикації дитина стає млявою, сонливою, з`являються гіпотонія, гіпорефлексія, монотонний крик, патологічне позіхання. На третю-четверту добу концентрація білірубіну досягає критичних значень. З`являються симптоми ядерної жовтяниці: тонічні судоми м`язів-розгиначів, ригідність (підвищення тонусу) м`язів потилиці, симптом «призахідного сонця» (закочування очей вниз), вибухне великого джерельця. До кінця першого тижня життя в результаті інтенсивного гемолізу зменшується викид жовчі в кишечник (вона згущується) і з`являються ознаки холестазу. Шкіра стає зеленуватою, кал знебарвлюється, сеча темніє, в крові підвищується рівень кон`югованого білірубіну. Жовтянична форма гемолітичної хвороби зазвичай супроводжується гіперхромною анемією. Тривалість анемії в залежності від тяжкості та способу лікування може становити 2-3 місяці.

Анемічна форма протікає найбільш легко і має сприятливий прогноз. Клінічно вона проявляється відразу після народження дитини або протягом першого тижня його життя. Іноді блідість шкіри виявляється не відразу, захворювання прогресує постепенно- важка анемія діагностується на 2-3-му тижні і пізніше. Загальний стан дитини змінюється незначно, збільшуються селезінка і печінку. Некон`югований білірубін може бути злегка підвищений. Гемолітична хвороба при конфлікті з АВО протікає в легшій формі, важкий перебіг захворювання можливо при несвоєчасній діагностиці з переходом в білірубіновую енцефалопатію.

При подвійний несумісності гемолітична хвороба зазвичай обумовлена А- або В-антигенами і протікає легше, ніж при ізольованому Rh-конфлікті.

Діагностика гемолітичної хвороби новонароджених

Антенатальна діагностика. Враховується несумісність крові батьків за антигенами, акушерсько-гінекологічний анамнез матері (попередні аборти, викидні, мертвонародження, народження хворих дітей без обліку Rh-фактора). У період вагітності не менше 3-х разів визначається титр протіворезусних антитіл в крові. Його величина має відносне значення, так як виявлені антитіла дозволяють лише припускати ймовірність захворювання плода. Динаміка зміни титру (різкі коливання) має більше значення для прогнозу, ніж ступінь його підвищення. У разі встановленого ризику імунного конфлікту досліджуються навколоплідні води. При УЗД на розвиток гемолітичної хвороби вказує потовщення плаценти, її прискорене зростання через можливий набряку, багатоводдя, великий живіт плода.

Постнатальная діагностика. Грунтується на клінічних проявах хвороби при народженні і відразу після нього (жовтяниця, анемія, гепатоспленомегалія). Велике значення мають лабораторні дослідження (підвищення концентрації некон`югованого білірубіну, ретикулоцитоз,, еритробластоз, позитивна проба Кумбса при Rh-конфлікті). Показники враховуються в комплексі і в динаміці.

Лікування гемолітичної хвороби новонароджених

Анемічна форма гемолітичної хвороби лікується дробовими трансфузиями (переливання) резус-негативної крові в поєднанні з вітамінами групи В, С і препаратами заліза (після першого місяця життя).

У разі важкої форми захворювання необхідно якомога раніше здійснити більш активну терапію - повну заміну крові.

Дробові трансфузии негативної крові не можуть запобігти ураження мозку, печінки, нирок при жовтушною формі хвороби. Але повне переливання крові буде ефективно, якщо проведено не пізніше, ніж в перші 36 годин після народження дитини.

Основна мета повного переливання крові - видалення пошкоджених еритроцитів, які є джерелом токсичного білірубіну, а також антитіл з крові і тканин. При гіпербілірубінемії без інтенсивного гемолізу єдиною метою є видалення непрямого білірубіну.

При заміні переливанні крові рекомендується вводити немовляті 150-180 мл резус-негативної кров на 1 кг ваги дитини. Обсяг витягнутої крові повинен бути менше обсягу введеної крові на 50-60 мл.

Для переливання використовується свіжа цитратна кров тієї ж групи не більше 3-денної давності.

Після проведення першого переливання крові спостерігається «феномен рикошету», що полягає у вторинному підвищенні рівня білірубіну. Його ступінь і тривалість залежать від запасів білірубіну в тканинах хворої дитини, від освіти нового білірубіну, швидкості його зв`язування і виведення печінкою.

Якщо повторне збільшення вмісту білірубіну в крові не сильно перевищує рівень, який був до переливання, і через кілька годин починає знижуватися, можна відмовитися від другої замінити трансфузии. Якщо рівень білірубіну продовжує наростати, переливання крові повторюють.
Будь-яка ступінь гіпербілірубінемії у новонародженого може бути небезпечною і вимагає заміни крові через ризик розвитку ядерної жовтяниці.

Переливання крові проводиться через пупкову вену шляхом її катетеризації (найзручніший спосіб). Також кров може віддалятися через променеву артерію, зовнішню яремну вену, внутрішню підшкірну вену стегна, а вводитися через підшкірні вени на голові.

Ускладнення при операції заміни крові бувають рідко. Можлива калієва інтоксикація (при використанні «старої» крові), що супроводжується сонливістю, гіпотонією м`язів, судомами. Також можливе охолодження дитини внаслідок використання холодної крові, при відсутності додаткового обігріву. Частими ускладненнями є напади ціанозу, блювота.

Від грудного вигодовування в перші 9-11 днів потрібно відмовитися, так як в жіночому молоці присутні антитіла. Годування стає можливим, коли аналіз молока на антитіла буде негативним.