Гемолітична хвороба новонароджених. Що це?

Гемолітична хвороба новонароджених - це важкий стан плода або тільки що народженої дитини, яке виникає, як результат імунного конфлікту.

Цей конфлікт виникає через несумісність крові плода і його мами за деякими антигенами. Такими антигенами можуть бути різні групи крові або резус-фактор плоду і матері.

В результаті, еритроцити плода піддаються атаці антитіл матері, які долають бар`єр плаценти, що призводить до їх гемолізу (клітини лопаються).

Прояви гемолітичної хвороби новонароджених можуть бути різного ступеня і форми, але завжди небезпечні для здоров`я і життя малюка, аж до загибелі його в утробі матері.

Тому, при виявленні факторів ризику і патології перебігу вагітності за плодом і матір`ю ретельно стежать, і при наявності негативного резус-фактора у мами, вводять їй спеціальні препарати - антирезус-глобуліни.

Гемолітична хвороба новонароджених: причини

Причинами гемолітичної хвороби новонароджених можуть ставати імунологічні конфлікти, які розвиваються при наявності:

• несумісності крові матері і плоду по резус-фактору. Зазвичай таке буває, якщо у мами резус-негативна кров, а плід успадковує татів позитивний резус-фактор. Цей стан в медицині називають резус-конфліктом. Зазвичай він виникає при повторних вагітностях, або якщо раніше жінці переливалася кров або еритроцити з не своїм резус-фактором. Накопичення антитіл йде від вагітності до вагітності (навіть якщо це був аборт або викидень), і ризики зростають, якщо не проводити адекватної терапії.
• несумісність крові матері і плоду по групі крові, якщо у матері перша група крові, а у плода будь-яка інша. Протікає не так важко, як при резус-несумісності, може виникати при першій же вагітності. У кров дитини проникають особливі антитіла матері, спрямовані до еритроцитів плода.
• рідкісні варіанти несумісності з різних антигенів на поверхні еритроцитів плода, не пов`язані з групою крові або резус-фактором.

Як буде проявлятися?

Під час вагітності особливих проявів не виникає, можуть проявитися симптоми, схожі з гестозами. А ось для плода гемолітична хвороба новонароджених може проявитися в варіантах:

• внутрішньоутробної загибелі після 20 тижнів і більше з-за атаки маминих антитіл на тканини плоду
• анемічній форми
• жовтушною форми
• набряку форми хвороби.

Гемолітична хвороба новонароджених по групі крові нічим принципово в клінічному перебігу не відрізняється від такої по резус-фактору, але прояви будуть не настільки яскравими і важкими, а прогнози будуть більш позитивними.

При набряку хвороби різко збільшені печінка і селезінка, все залози і серце, знижена кількість білка в крові, сильно набрякає шкіра і підшкірна клітковина, в животику і грудній клітці, в серцевій сумці також накопичується рідина, що призводить до збільшення ваги малюка в два і більше разів.

Саме набрякла форма найбільш важкий перебіг через різкі порушень роботи всіх органів і систем, сильної гіпоксії тканин через дуже низьку кількість еритроцитів і гемоглобіну, ураження нервової системи, що часто веде до загибелі малюка незабаром після пологів.

Жовтяничний варіант протікає легше, дитина народжується в строк і з нормальною вагою, шкірні покриви також нормального кольору, але через кілька годин дитина різко починає жовтіти, рідше можуть бути вроджені жовтяниці.

Збільшуються селезінка та печінка, серце і лімфовузли, різко зростає рівень токсично білірубіну в крові.

Такий рівень білірубіну пошкоджує клітини печінки і серця, нирки, але особливо він небезпечний для мозку, проявляючись енцефалопатією та ядерної жовтяницею.

Мозок буквально просочується билирубином і фарбується в жовтий колір.

Діти мляві і погано їдять, сильно відригують і не набирає вагу, у них знижені рефлекси, можливі судоми і блювоти.

Критичним буде рівень білірубіну вище 340 мкмольл, якщо дитина не доношена, рівень білірубіну, що ушкоджує мозок, для нього буде ще нижче.

Наслідки такого стану можуть бути небезпечними - від загибелі малюка до важких неврологічних розладів і відставання в розвитку в подальшому.

Анемічна форма протікає легше всього, при ній відзначається блідість дитини, збільшення печінки і селезінки та погане смоктання, набір ваги і відставання у фізичному і психічному розвитку.

При цьому варто пам`ятати, чим більше в крові матері буде антитіл до еритроцитів плода, тим серйозніше буде прогноз для дитини. Діагноз ставлять часом ще на етапі вагітності, і заздалегідь готуються до надання допомоги малюкові відразу після його народження.

Гемолітична хвороба новонароджених: лікування

Основними завданнями в лікуванні гемолітичної хвороби новонароджених є видалення з крові материнських антитіл, що руйнують клітини малюка і продуктів метаболізму, які токсичні - білірубіну та інших.

Крім того, потрібно активно підвищити рівень гемоглобіну і кількість еритроцитів, підтримати роботу внутрішніх органів.

Зазвичай при підозрі на ГБН:

• Вирішують питання про термін і спосіб пологів, при важкому стані плода роблять екстрене кесарів для порятунку його життя. Особливо це важливо при великій масі плоду через набряк, він просто не зможе народитися природним шляхом.
• Малюкові щодня заміряють гематокрит, білірубін і рівень гемоглобіну.
• При необхідності вводять еритроцитарної масу тільки своєї групи крові.
• ставлять крапельниці з поживними (розчин глюкози з вітамінами групи В, фізрозчин, розчин Рінгера) і детоксикаційні розчинами (гемодез, поліглюкін) .Не менш важливою частиною лікування при наявності жовтяниці буде фототерапія під лампою, яка допомагає в руйнуванні і виведенні зі шкіри дитини білірубіну. Малюка поміщають під лампу кілька разів на день на строго обмежений час, стежачи за реакціями. Для захисту очей від УФ-променів надягають спеціальну пов`язку. Опромінення руйнує в шкірі токсичний білірубін і виводить його з сечею.
• При важких проявах гемолітичної хвороби новонароджених потрібно буде проведення зондового крапельного введення живильних рідин (глюкоза, розчини білка, альбумін, фізрозчин) в животик дитини з заміною переливанням крові. Це повне заміщення власної крові дитини одногруппной кров`ю на весь обсяг через судини пупка. При резус-конфлікті при заміні переливанні крові застосовують одногруппную кров резус-негативну, а при несумісності по групі крові переливають еритроцити першої групи крові відповідно до резусом дитини і одногруппную плазму крові дитини.
• Якщо дитина у важкому стані, його поміщають в умови дитячої реанімації та підключають до апаратів ШВЛ і проводять всі необхідні заходи по лікуванню і виходжування.

 Гемолітична хвороба новонароджених: наслідки

Наслідки гемолітичної хвороби новонароджених можуть бути різні в залежності від ступеня тяжкості патології.

Важкі форми ГБН можуть давати згодом важкі фізичні та психічні відставання в розвитку, аж до розвитку дитячого церебрального паралічу.

Легкі форми патології можуть залишати після себе розумову відсталість або затримку психічного розвитку, порушення функцій руху, косоокість і поразки слуху.

З метою зниження ризику подібних ускладнень при вагітності, у жінок з негативним резус-фактором потрібно суворе спостереження за рівнем антитіл і введенням їм особливих антирезус-імуноглобулінів в певні терміни вагітності (зазвичай в третьому триместрі вагітності і відразу під час пологів).

Таким жінкам вкрай не рекомендовані аборти, небезпечні позаматкові вагітності та викидні.