Гемолітична хвороба у новонароджених

Гемолітична хвороба новонароджених (інша назва еритробластоз) виникає на тлі несумісності материнської крові з кров`ю плоду по ряду факторів. Захворювання дуже серйозне, оскільки розвивається найчастіше ще у внутрішньоутробний період і може набувати різних форм, але підсумок занедбаного стану один - гемоліз еритроцитів і загибель плода (або новонародженого).

Гемоліз еритроцитів - це руйнування мембрани червоних кров`яних клітин з викидом гемоглобіну в плазму. Сам по собі це процес нормальний, оскільки по закінченні 120 діб закінчує життєвий цикл еритроцита. Однак якщо при певних обставинах відбувається патологічне руйнування, збивається весь механізм роботи кровоносної системи. Звільнений гемоглобін у великій кількості при попаданні в плазму є отрутою, оскільки перевантажує організм високим вмістом білірубіну, заліза і т. П. Крім того, він призводить до розвитку анемії.

Якщо білірубіну в токсичною формою вивільняється дуже багато, страждають органи, які беруть участь в його перетворенні і виведенні

Вільний білірубін з крові потрапляє в печінку, де відбувається його кон`югація, іншими словами, знешкодження. Але коли його багато, печінку просто не встигає переробляти велику кількість. В результаті Нейротоксичність форма цього особливого пігменту кочує від одного органу до іншого, сповільнюючи окислювальні процеси і викликаючи руйнівні зміни в тканинах і органах на клітинному рівні аж до їх знищення.

При концентрації вище 340 мкмоль / л білірубін проходить через гематоенцефалічний бар`єр, змінюючи мозкові структури. Недоношеним дітям достатньо концентрації 200 мкмоль / л. Так розвивається білірубінова енцефалопатія, отруйна мозок і веде до подальшої інвалідизації.

Також хвороби притаманне так зване екстрамедулярних кровотворення - процеси, при яких кров утворюється не в тканинах кісткового мозку, а в інших органах: печінки, селезінці, лімфовузлах. Через це відбувається збільшення вищезгаданих органів, одночасно з нестачею таких важливих мікроелементів, як цинк, кобальт, залізо і мідь. Еритроцитарні продукти розпаду «осідають» в клітинах підшлункової залози, нирок та інших органів.

Причини розвитку гемолізу

Виною прогресування гемолітичної хвороби новонароджених, як правило, стає несумісність крові матері і дитини по резус-фактору або по причині ABO-конфлікту. Але навіть з такими склалися генетичними комбінаціями (суть проблеми ми зараз детально розглянемо) гемоліз еритроцитів відбувається не більше ніж в 6 випадках з 100. Це означає, що є сенс боротися за життя дитини, і ефективні методи лікування існують. Поговоримо детальніше про поширених несумісність по крові.

Конфлікт за системою ABO

Як відомо, за системою ABO існує 4 комбінації, складові 4 групи крові. Так ось, якщо у матері O (I) група крові, а у майбутньої дитини II або III, можливий іммуноконфлікт «антиген-антитіло». Хоча прийнято вважати, що «ворожнеча» по системі ABO трапляється частіше резус-конфлікту, гемолітична хвороба новонароджених в даному випадку проходить набагато легше, а іноді ледь помітна, так що її не завжди діагностують.

резусную конфлікт

Резус-фактор може бути або позитивним, або негативним, і позначається відповідно Rh + і Rh-. Наявність або відсутність цього фактора (якогось антигену D на поверхні еритроцитів) ніяк не впливає на здоров`я його власника і саме життя, за винятком єдиної ситуації: якщо мова йде не про жінку з негативним резусом, яка одружилася і бажає мати дітей від резус-позитивного батька. Тоді зростає ризик ускладнених вагітностей і виношування плоду.

Резус-конфлікт виявляє себе, коли у жінки кров Rh-негативна, а у її майбутньої дитини Rh-позитивна. Звідки ж така ворожнеча? У момент попадання резус-позитивної крові плоду в кров`яне русло матері з негативним резусом, імунна система жінки подає сигнал тривоги про вторгнення «чужаків», оскільки її організм не знайомий з білком системи резус. Виробляються антитіла, спрямовані на знищення «ворога», яким надається ... кров власну дитину!

Перша вагітність зазвичай проходить без складнощів, оскільки імунна система матері ще не сенсибілізірована і антитіла виробляються в малій кількості. Але є ситуації, в яких ризик резус-конфлікту високий. До них відносяться:

• другі і подальші пологи (з кожним разом ризик конфлікту збільшується);
• позаматкова вагітність;
• перша вагітність закінчилася викиднем або абортом;
• переливання раніше Rh-позитивної крові, причому термін давності не має ніякого значення.

Бувають ситуації, коли мати і дитина стають «кровними ворогами»

Втішає те, що 85% людей білої раси мають позитивний резус.

Характер захворювання і симптоматика

Існує кілька форм перебігу гемолітичної хвороби новонароджених:

1. Анемічна. Найбільш сприятлива щодо тяжкості захворювання, оскільки із мінімальним шкідливу дію на плід. Анемія, як правило, діагностується не відразу, а лише на 15-20 день після народження. Бліднуть шкірні покриви, підвищений рівень незв`язаного білірубіну, але в цілому стан дитини задовільний і добре піддається лікуванню.
2. набрякла. Найважчий варіант перебігу хвороби, що зустрічається в 2% випадків. Розвиток починається ще в утробі матері і часто закінчується загибеллю дитини. Якщо йому вдається вижити, стан дуже важкий: анемія різко виражена, межі серця, селезінки, печінки та інших органів збільшені, присутній дефіцит альбуміну. Маса тіла новонародженого в 2 рази перевищує показники норми. Підшкірно-жирова клітковина набрякла, дитина нерідко народжується з плевритом, перикардитом, асцитом.
3. жовтянична. Виникає на тлі билирубиновой інтоксикації і характеризується насиченим жовтяничним відтінком шкіри, який видно відразу при народженні або через 24 години. По тому, як швидко проявилася желтушка, судять про тяжкості захворювання. Народження дитини найчастіше відбувається від передчасних пологів. У разі формування ядерної жовтяниці спостерігаються судоми, блювота, часті відрижки, новонароджений млявий, погано розвинений смоктальний рефлекс. При білірубінової енцефалопатії страждає ЦНС, що згодом відбивається на психічному розвитку малюка.

діагностика

При постановці вагітної жінки на облік в першу чергу визначається її група крові і резус-фактор. Майбутні матусі з негативним резусом знаходяться під особливим, пильною увагою акушерів. Таке ж обстеження проходить майбутній батько. У жінки детально запитують про попередні вагітності, як вони протікали, чи були викидні, переривання вагітності і т. П.

Вагітній жінці обов`язково потрібно вчасно обстежитися і здавати необхідні аналізи

У Rh-негативних матусь як мінімум три рази за період вагітності беруть кров на визначення титру протіворезусних антитіл. Якщо є підозра на іммуноконфлікт, проводять амніоцентез (метод дослідження навколоплідних вод), завдяки якому отримують дані про оптичної щільності білірубіну плода, і концентрації інших елементів). Іноді вдаються до кордоцентеза.

Проводячи УЗД-обстеження, особливу увагу звертають на можливе потовщення плаценти, швидкість її зростання, наявність багатоводдя, асциту, розширення меж печінки і селезінки. Все це в сукупності може вказувати на набряклість плаценти і розвиток гемолітичної хвороби. А проведення кардіотокографії дозволяє оцінити серцеву діяльність і виявити можливу гіпоксію.

Після народження діагностика захворювання грунтується на видимих проявах (жовтушність покривів, анемічні стани) і на даних результатах аналізів в динаміці. Наприклад, оцінюють зміст білірубіну і гемоглобіну в пуповинної крові, наявність (або відсутність) еритробластів.

лікування

Основною метою при гемолітичних проявах є антитоксическая терапія, тобто виведення з організму малюка токсичних речовин, зокрема, вільного білірубіну.

Дуже ефективною фототерапія. Метод заснований на спостереженнях, згідно з якими під дією денного світла жовтушність шкіри (ознака гипербилирубинемии) значно зменшується за рахунок розпаду і виведення некон`югованого білірубіну.

Для проведення процедури використовують люмінесцентні лампи з синім, білим і синьо-білим світлом. Призначаючи сеанси фототерапії, враховують не тільки білірубіновий рівень, а й масу тіла, а також вік новонародженого. Під час сеансу малюк знаходиться або в спеціальній ліжечку з обігрівом, або в інкубаторі. Кожні 8-12 годин робиться забір крові для лабораторного контролю білірубіну.

Після початку широкого застосування фототерапії необхідність у заміні переливанні крові зменшилася на 40%, скоротився час виходжування діток з желтушка, та й ускладнень стало на порядок менше.

Лікування також включає нормалізацію роботи печінки за рахунок введення вітамінів групи B, E, C, кокарбоксилази. Вони покращують процеси метаболізму. Жовчогінні препарати допомагають боротися зі згущенням жовчі, а очисні клізми та застосування вугілля активованого уповільнює абсорбцію білірубіну в кишечнику. Проводиться загальна дезінтоксикаційна інфузійна терапія.

Фототерапія - дуже ефективний метод в боротьбі з жовтяницею новонароджених

У важких ситуаціях (розвиток анемії) лікування проводиться оперативно, за допомогою замінного переливання крові або її складових, наприклад, еритроцитарної маси. При цьому враховується Rh-приналежність плоду.

Чи можна годувати грудьми?

Раніше годування грудьми дітей при наявності резус-конфлікту або гемолітичної хвороби було під забороною, пізніше дитини до грудей дозволили прикладати тільки через 2 тижні після народження. Вважалося, що протіворезусних антитіла, що містяться в молоці, здатні нашкодити дитині. Тепер же доведено, що вони, потрапляючи в шлунковий тракт, піддаються руйнуванню під дією соляної кислоти і ферментів, тому потрапити в кровотік, а, отже, і нашкодити, не можуть.

прогнози

Складно сказати, як гемолітичні прояви вплинуть надалі на дитину, все залежить від тяжкості розвитку хвороби. У найнесприятливіших випадках спостерігається подальша затримка в розвитку, ДЦП в різних проявах. У ситуаціях простіше страждає гепатобіліарна система внаслідок високого навантаження на неї, малюк схильний до алергій, особливим реакцій на вакцинацію, можливий розвиток косоокості, проблеми зі слухом.

профілактика

Профілактичні заходи можна розділити на два етапи.

Коли жінка не сенсибілізірована

Тобто, її Rh-негативна кров раніше не зустрічалася з Rh-позитивними антигенами. Така матуся повинна з трепетом ставитися до своєї першої вагітності, так як у неї найвищі шанси на успішний результат. Їй настійно не рекомендується робити аборти і переливати кров. У третьому триместрі робиться кілька разів аналіз крові на виявлення антитіл.

Коли жінка сенсибілізірована

Протягом перших 24 годин після перших пологів і появи на світло Rh-позитивного малюка вводиться імуноглобулін, мета якого запобігти формуванню Rh-антитіл в крові матері. Подібна процедура робиться також після:

• позаматкової вагітності;
• абортів;
• трансфузии Rh-позитивної крові;
• специфічної діагностики у плода: амніоцентеза, біопсії хоріона, кордоцентеза.

Ще один варіант профілактики - специфічна гипосенсибилизация. Суть її в наступному: клапоть шкіри від чоловіка (Rh +) пересідає дружині (з Rh -) і тоді антитіла «перемикають» свою увагу на трансплантат, тим самим знижуючи ймовірність гемолізу еритроцитів плоду.

Як бачимо, гемолітична хвороба несе за собою серйозні наслідки. З цієї причини жінці з Rh-негативною кров`ю вкрай важливо пам`ятати про своє резус-позитивний статус і відповідально підходити до питань материнства і виношування дитини. Якщо акушер-гінеколог говорить, що потрібно здати додаткові аналізи, краще це зробити, щоб ситуація не вийшла з-під контролю. Не менш важливо своєчасне лікування. Тоді ризик розвитку гемолізу еритроцитів з усіма наслідками, що випливають звідси наслідками буде зведений до мінімуму.