Синдром Рея: причини, симптоми і лікування

Синдром Рея дуже грізне, швидко прогресуюче стан, що загрожує життю дитини. Виникає такий синдром у дітей до 13-річного віку, супроводжується запаленням і набряком головного мозку, швидким ураженням тканини печінки і накопиченням в ній жиру. Вперше про цей стан написав в 1963 році Дуглас Рейє, австралійський лікар, ім`я якого присвоєно цьому синдрому. З 1974 по 1984 рік у США щороку реєструвалося від 200 до 550 дітей з даним синдромом.

Вражає цей синдром зазвичай дітей і підлітків. Розвиток такого захворювання у дорослих буває вкрай рідко. Бували періоди, коли серед хворих на вітряну віспу та грип відзначалися істотні спалаху. Якщо людина перенесла синдром Рея, то можливо його розвиток і у інших членів сім`ї або родичів. Причина цього залишається невідомою: толі інфекція має властивості передаватися, толі це пов`язано зі спадковістю.

Причини розвитку синдрому Рея

Вважають, що розвиток даного синдрому пов`язано з підвищеною чутливістю дітей до ацетилсаліцилової кислоти і препаратів, в яких вона міститься. Всі ці препарати призначаються при захворюваннях, що супроводжуються підвищенням температури і лихоманкою, наприклад: ГРЗ, грип, кір, вітрянка.

Потрапила в організм ацетилсаліцилова кислота призводить до розвитку генералізованого пошкодження елементів клітинних структур, що в свою чергу порушує метаболізм жирних кислот. У крові дитини швидко наростає рівень азотистих шлаків.

Як результат, в печінці виникає жирова інфільтрація, відбувається ураження її тканин. З боку центральної нервової системи розвивається запалення головного мозку з подальшим його набряком. Тому іншою назвою даного стану є біла печінкова хвороба або гостра печінкова енцефалопатія.

При цьому дитина не жовтіє і рівень білірубіну в крові не перевищує норми, але зміст сироваткових ферментів-трансаміназ і аміаку відразу збільшується в 3-4 рази і більше.

Основні симптоми

Початок синдрому Рея часто збігається з відновним періодом після перенесеного вірусного захворювання такого як вітряна віспа або грип, а також після того як приймалися препарати містять аспірин. Розвиток симптомів зазвичай відбувається протягом 3-7 днів від початку основного вірусного захворювання. Захворювання розвивається в проміжку часу від декількох годин до 1-2 днів.

Відео: Вікторії Бутенко Аспіринова підлість

Перші прояви синдрому Рея зазвичай включають:

раптову нудоту з сильною блювотою;
втрату інтересу з відсутністю енергії;
дуже дивна поведінка, що включає загальмованість, зміни особистості, дратівливість, невиразна мова;
сонливість, дитині постійно хочеться спати.

Коли відбувається ураження печінки і головного мозку, з`являється наступна симптоматика:

дитина не знає, де він знаходиться, не впізнає близьких і знайомих, не може відповісти на найпростіші запитання;
з`являється глибоке, швидке дихання (гіпервентиляція);
дитина стає дуже агресивним і може навіть нападати без причини;
з`являються судоми і кома.

З появою таких симптомів, коли порушується дихання, особливо у маленьких дітей до трьох років, з`являється сонливість з різким її переходом в загальмованість і повної дезорієнтацією, а потім трапляється психомоторне збудження і судоми, на шкірі маленьких дітей часто з`являється дрібна висипка необхідно термінове звернення до лікаря .

З самого початку захворювання різко збільшується в об`ємі печінку, порушується робота нирок з подальшим зменшенням добового об`єму сечі. Таку дитину необхідно терміново госпіталізувати. Для остаточного постанови діагнозу синдрому Рея, проводиться біопсія печінки і люмбарной пункція.

Відео: Синдром Рея

Тільки застосування інтенсивної медикаментозної терапії зможе полегшити його стан, за умови негайного звернення за медичною допомогою. Якщо лікування не розпочато вчасно, від 30 до 80% випадків закінчуються летальним результатом протягом декількох днів. Навіть якщо вдалося вивести дитину з коми, в головному мозку можуть статися безповоротні зміни, які призводять до розумової втоми і появи судомного синдрому, відбувається розвиток цирозу печінки.

Тільки легка форма захворювання, своєчасне звернення до лікаря і дуже інтенсивна терапія уможливлюють повне вилікування дитини.

Методи лікування синдрому Рея

Ніяким лікуванням неможливо зупинити розвиток даного синдрому. Життєво важливими є раннє визначення хвороби та інтенсивна терапія, яка спрямована, перш за все, на підтримку функцій організму, що включають дихання і кровообіг. На самому початку лікування основною метою є підтримка церебрального перфузійного тиску не нижче 50 мм рт. ст. і не допустити ускладнень пов`язаних з порушенням функції печінки.

Всі терапевтичні заходи спрямовані на те, щоб якомога швидше вивести з організму надлишки аміаку і інші метаболіти. Для цього внутрішньовенно вливається глюкоза, рідина і розчини електролітів. Щоб зменшити набряк мозку і внутрішньочерепний тиск вводяться кортикостероїди, манітол, гліцерин.

Разом з тим проводиться корекція порушень кровообігу і дихання, для чого використовують катетеризацію артерій і вен, щоб здійснювати контроль над складом крові і введенням потрібних препаратів, а також вдаються до підключення дитини до апарату штучної вентиляції легенів.

Відео: Путін психічно хворий?

Прогноз і наслідки

При захворюванні синдромом Рея прогноз залежить від того наскільки пошкоджені функції головного мозку і як швидко вони прогресують, наскільки високим є внутрішньочерепний тиск, скільки аміаку присутній в крові. Якщо перебіг захворювання легкий вірогідність смертельного результату становить 2%, якщо виникла глибока кома - 80%.

Якщо вдалося подолати гостру фазу синдрому Рея, далі йде одужання. При виникненні судом пізніше можуть бути ознаки пошкодження головного мозку. Це наявність судомних розладів, пошкодження периферичних нервів, посмикування м`язів, затримка розумового розвитку. Дуже рідко, але буває, що в одну дитину синдром Рея виникає двічі.

Коли потрібно викликати швидку

Швидку допомогу потрібно викликати в тому випадку, коли у дитини хворої вірусною інфекцією і приймає препарати з вмістом саліцилової кислоти різко погіршується стан: розвивається нудота і сильна блювота, сплутаність свідомості, дезорієнтація, збудження, судоми і втрата свідомості.

Відео: Буті мамою - це щастя! Історія оренду ван де Рей

З метою профілактики цього синдрому дітям заборонено давати ацетилсаліцилову кислоту і препарати з її змістом до 12 років. Якщо треба знизити температуру у дитини лікарі рекомендують до вживання парацетамол і препарати, які його містять, а також ібупрофен.

Поділися в соц. мережах: