Чи можливо виносити вагітність при хворобі віллербранда?

1. Що таке хвороба Віллебранда?

1. симптоматика

Мало хто з майбутніх мам не відчував складності під час виношування дитини. Навіть в здоровому організмі практично завжди виявляються «побічні ефекти» вагітності, а якщо у жінки була якась патологія ще до зачаття, то це створює ще більше проблем. Є захворювання, при яких неможливо завагітніти, а є такі, які несуть велику загрозу життю матері і ще ненародженої дитини. До таких патологій відноситься хвороба Віллебранда, симптоми якої полягають в сильних кровотечах, що дуже обтяжує все перебіг вагітності і, звичайно ж, пологи. Як діагностувати вчасно захворювання, що робити жінкам, які страждають на цю недугу та чи зможуть вони колись мати здорових дітей?

Що таке хвороба Віллебранда?

Хвороба Віллебранда (псевдогемофілія, синдром Юргенса, атромбопеніческая пурпура) це генетичне захворювання, яке успадковується по аутосомно-домінантним принципом. Ця патологія зустрічається у 1-2% людей із загальної популяції і у 0,01-0,02% вагітних, вона стоїть на третьому місці за поширеністю, серед усіх хвороб згортання крові. Основним небезпечним симптомом хвороби Віллебранда є неконтрольовані кровотечі з слизових і внутрішніх органів, які дуже складно зупинити.

Така специфіка захворювання обумовлена дефектом або недоліком плазмового білка, який бере участь в процесі згортання крові. Цей білок є високомолекулярним з`єднанням - глікопротеїном, його називають фактором Віллебранда (ФВ). Він забезпечує прикріплення тромбоцитів до ендотелію судинної стінки при її пошкодженні, а також забезпечує стабілізацію фактора VIII згортання крові. Існує три типи хвороби, які відрізняються по важкості перебігу і спадкоємства:

• 1-й тип - 75-80%: характеризується зменшенням кількості ФВ при нормальному складі білка, аутосомно-домінантне успадкування;
• 2-й тип. - 5-15%: ділиться на 5 підтипів і характеризується різними змінами в якісній структурі ФВ, успадковується по аутосомно-домінантним принципом (крім типу 2N);
• 3-й тип: обумовлений повним дефіцитом ФВ, найважча форма c аутосомно-рецесивним успадкуванням.

Хвороба Віллебранда може бути і придбаної внаслідок інших важких захворювань. Незалежно від статі, частота поширення цієї патології однакова. Однак спадкова проблема гемостазу є дуже великою трудністю саме для жінок через щомісячних менструацій і майбутніх пологів. Тому при наявності проблем з менструальним циклом і іншими проблемами в системі згортання крові необхідно звернутися до лікаря.

Дізнайтеся, що робити, якщо розболілися нирки при вагітності.

Причини болю в ребрах при вагітності ви знайдете тут.

симптоматика

Основні симптоми, що насторожують при хворобі Віллебранда це:

• тривалі менструації з великою втратою крові (більш 80мл);
• безпричинне поява синців;
• незвичайна червона синюшна висип;
• часті носові кровотечі і кровоточивість ясен;
• шлунково-кишкові кровотечі;
• гемартрози;
• неможливість зупинити кров після операцій і поранень.

При наявності таких проблем необхідно звернутися до лікаря-гематолога. Однак зазвичай жінки в першу чергу йдуть до гінеколога і втрачають багато часу на з`ясування гінекологічної проблеми. Для постановки діагнозу потрібно здати ряд аналізів крові і функціональних проб, в яких можуть виявитися такі відхилення:

• збільшення часу кровотечі більше 15 хвилин за методом IVY;
• зниження прикріплення тромбоцитів;
• зниження активності ФВ;
• зменшення згортання активності фактора VIII;
• зменшення рістоцітін-агрегації тромбоцитів.

Якщо захворювання виявилося, то важливо завжди попереджати медиків про це. Вагітність необхідно планувати заздалегідь, а до цього використовувати відповідні методи контрацепції, адже хвороба Віллебранда може стати на шляху до щасливого материнства, якщо не вживати ніяких дій.

Як протікає хвороба Віллебранда при вагітності

Вагітність для жінок з цим захворюванням несе дуже великі ризики, оскільки складно уникнути кровотечі протягом усього періоду виношування дитини. Цікаво, що під час вагітність кількість і якість фактора Віллебранда може нормалізуватися майже до 100%, це відбувається за рахунок надходження необхідного протеїну в організм матері від дитини. Однак таке трапляється не у всіх, а тільки у 70% вагітних, у решти відсоток відновлення недостатній або взагалі відсутня. На жаль, після народження дитини все значення ФВ повертаються, через що часто розвиваються післяопераційні і післяпологові ускладнення.

Основні проблеми, з якими стикаються вагітні при хворобі Віллебранда це:

• регулярна загроза викидня;
• пізній токсикоз;
• анемія;
• відшарування плаценти, незважаючи на її нормальне положення.

Якщо протягом вагітності ремісія не відбулася, то жінку попередньо готують до пологів через можливі кровотеч. Їй вводять спеціальні гемопрепарати. До складу цих препаратів входить фактор VIII (концентрати фактора VIII, кріопреципітат і антигемофільних плазма).

Трансфузии препаратів проводять до пологів або операції, під час і після. Концентрація фактора VIII підтримується протягом раннього післяпологового періоду, але в пізньому післяпологовому періоді можливі розвитку маткових кровотеч або погане загоєння пошкоджених слизових і шкіри. Необхідно регулярно проводити контроль гемостазу після пологів і після операції для того щоб вчасно ввести додаткові порції гемопрепарати. Породіллі з хворобою Віллебранда повинні знаходиться в післяпологовому відділення до 3 тижнів після пологів або хірургічного втручання.

Штучне переривання вагітності може також привести до проблем з загоєнням поверхні рани від вискоблювання і зупинкою кровотечі, тому при хворобі Віллебранда надійна контрацепція дуже актуальна.

Хвороба Віллебранда при вагітності дуже ускладнює процес виношування дитини і становить загрозу для життя матері і малюка. Однак своєчасна діагностика патології і контроль за системою згортання крові можуть зменшити до мінімуму можливість розвитку кровотеч та ускладнень у майбутньої мами.