Гемофілія у дітей

Гемофілія - спадкове захворювання, що характеризується уповільненою згортанням крові і підвищеною кровоточивістю через недостатню згортання активності плазмових факторів крові (VIII, IX, XI). Хворіють хлопчики.

симптоми гемофілії

Клінічна картина характеризується тривалими кровотечами, що розвиваються при порушенні шкірних покривів і слизових оболонок, схильністю до масивних вогнищевих крововиливів (гематом) в підшкірну клітковину, м`язи, внутрішні органи після мінімальних травм, ударів і навіть без видимих причин.

Особливістю цього захворювання є відстрочений пізній характер кровотеч, які зазвичай виникають не відразу ж після травм, а через 1-4 години. Кровотечі тривалі і не піддаються місцевої зупиняють кров терапії. У таких дітей утруднено проведення медичних маніпуляцій, так як взяття крові з пальця, різні ін`єкції можуть викликати у дитини кровотеча, що тривають годинами і навіть цілодобово. Виникаючі кровотечі не відповідають ступеню травми.

Характерним проявом гемофілії є крововиливи в суглоби. Уражаються, як правило, великі суглоб (тазостегнові, колінні, ліктьові, гомілковостопні). Суглоби збільшуються в обсязі, різко болючі, шкірні покриви над ними гарячі. Повторні крововиливи призводять до обмеження рухливості і деформації суглобів.

Гемофілії властиві кровотечі з слизових оболонок носа, ясен, шлунково-кишкового тракту і нирок

Особливостями гемофілії у новонароджених є поява кефалогематоми (післяпологове крововилив під шкірні покриви голови) і / або ознаки внутрішньочерепного крововиливу. Через кілька годин після пологів виявляються крововиливи в шкіру, підшкірно-жирову клітковину, кровотечі з перев`язаною пуповини і кишечника. Надалі кровотечі з`являються при прорізуванні зубів. Найбільш небезпечний період, коли дитина починає ходити, що пов`язано з ризиком виникнення травм.

Відео: Гемофілія у дітей і дорослих

Діагноз ставиться на підставі наявності наступних критеріїв: подовження час згортання, порушення в 1-й фазі згортання, зниження одного з факторів згортання.

Лікування гемофілії у дітей

Строгий постільний режим в період загострення захворювання до повної стабілізації стану.

Відео: Таємниці здоров`я. гемофілія

Замісна терапія залежить від типу гемофілії. При гемофілії А вводять концентрований антигемофільний глобулін, при гемофілії В та С використовують нативну концентровану плазму. При гемофілії В ефективний комплекс PPSB (концентрат II, VII, IX, X факторів згортання крові).

З метою зупинки кровотечі місцево використовуються фібринових плівка, гемостатична губка, тромбін, свіже жіноче молоко, яке багате тромпопластінам.

При крововиливах в суглоби кінцівка повинна бути зафіксована в фізіологічному стані на 2-3 дня, місцево прикладається холод. При масивному крововиливі проводять пункцію суглоба з аспірацією крові і введенням в порожнину гідрокортизону. При поліпшенні стану показаний легкий масаж м`язів, ураженої кінцівки, фізіотерапевтичні процедури, ЛФК.

Курси кортикостероїдних препаратів.

Відео: Гемофілія Час вчитися жити