Геморагічна хвороба у немовлят

Геморагічна хвороба новонароджених - це патологія, заснована на порушенні згортання крові (в медицині такий процес називають коагулопатией), яка в більшості випадків зумовлена нестачею вітаміну K в організмі і проявляється в перші дні життя немовляти. Зовні захворювання виявляється підвищеною кровоточивістю і синцями.

Згідно зі статистичними даними, захворюваність новонароджених у нас в країні коливається від 0,25-1,5%. У тих країнах, де існує програма профілактичних заходів, спрямована на введення препаратів вітаміну K дітям після народження, проблема зведена практично до нуля - хворіють 0,01% немовлят або менше.

Про вітаміні K і його ролі в організмі

Сама назва вітаміну, позначене буквою K, походить від словосполучення «коагуляційний фактор», що прямо вказує на його найголовнішу функцію. Доведено, що для згортання крові необхідно мінімум 10 активних білків, 5 з яких синтезуються за участю вітаміну K. Печінки він потрібен для виготовлення протромбіну, речовини, завдяки якому кров згущається. Вітамін K необхідний не тільки кровоносній системі, він ще допомагає утримувати кальцій в кістковій тканині.

Без вітаміну К неможлива нормальна робота кровоносної системи

У дорослих рідко зустрічається дефіцит цього вітаміну, оскільки його в достатній кількості виробляють кишкові бактерії, а також він присутній у багатьох овочах, які не розпадаючись після термічної обробки. А ось у малюків дефіцит можливий за низкою причин, тоді розвивається геморагічний синдром у новонароджених.

Причини геморагічної хвороби

Розглянемо, в яких ситуаціях настає K-гіповітаміноз:

• дисбактеріоз кишечника. Він пов`язаний або з прийомом антибіотиків, або з фізіологічними причинами, коли бактеріальна кишкова флора просто не встигла розвинутися. Його продукування починається лише на 4-5 день життя за умови, що заселення бактерій відбувається безперешкодно.
• Невеликий запас вітаміну у плода. Через плацентарний бар`єр K-вітамін проходить слабо, тому його зміст у новонародженого наполовину менше, ніж у дорослої людини.
• Мале його зміст в молоці. Справа в тому, що як грудне, так і коров`яче молоко не покриває добову потребу у вітаміні. Тому грудне вигодовування може стати провокуючим фактором у розвитку геморагічної хвороби. Але це не означає, що потрібно відмовлятися від годування грудьми, просто є потреба в невеликої корекції харчування.

Погіршити ситуацію можуть такі чинники:

Радимо почитати:Перший тиждень життя новонародженого

• під час вагітності жінка приймала антикоагулянти або протисудомні препарати;
• наявність захворювань печінки або кишечника;
• недоношеність дитини;
• гестози і токсикози вагітної;
• малюка пізно доклали до грудей;
• якщо малюк довго перебуває на парентеральному харчуванні;
• виявлений синдром мальабсорбції - коли в кишечнику процес всмоктування поживних речовин порушених основний симптом - діарея більше 7 днів;
• патології жовчовивідних шляхів (непрохідність або повна їх відсутність).

форми хвороби

Розрізняють первинну і вторинну геморагії. Про первинну кажуть, коли спочатку у плода спостерігався дефіцит вітаміну, і з материнським молоком його надходження мінімально. До 5-го дня недолік може бути компенсований його кишкової виробленням.

Вторинну форму діагностують, якщо присутні печінкові ураження, коли порушений синтез поліпептидних попередників плазмових факторів (ПППФ).

За часом появи хвороба класифікується так:

• рання - кровоточивість дає про себе знати на 1, максимум 2 добу після народження;
• класична - з`являється на 3-5 добу;
• пізня - настає в будь-який час протягом перших 8 тижнів життя.

симптоми

При ранній формі крововиливу нерідко починаються ще у внутрішньоутробному періоді. Дитина народжується з внутрішньочерепними, легеневими і шкірними геморагіями. Характерні внутрішні кровотечі в печінку, селезінку, наднирники, а також в органи черевної порожнини, блювота з кров`ю.

Для захворювання характерні шкірні геморагічні виливу

Для класичної реакції характерно присутність крові в калі і блювотних масах десь на 7 добу життя. Погана згортання видно по кровоточивості пупка, по довгому незагоєною в разі обрізання крайньої плоті у хлопчиків, по носових кровотеч, кефалогематомі на голові і синці на шкірі. Довго не загоюються ранки після ін`єкцій. У важких випадках виявляють анемію і геморагічний ураження внутрішніх органів.

Пізня форма розвивається внаслідок печінкових захворювань і порушень функцій шлунково-кишкового тракту поряд з грудним вигодовуванням. Провідні симптоми:

• гематемезис (кривава блювота);
• в половині випадків є внутрішньочерепні крововиливи, кефалогематоми;
• великі синці на шкірних покривах і слизової;
• гематурія (кров у сечі);
• мелена - хвороба, що супроводжується чорним стільцем і свідчить про шлунково-кишковому кровотеченіі- розвиток мелени можливо при гастроезофагеальному рефлюксі;
• пупкова ранка кровоточить.

Мелена нерідко супроводжується гіпербілірубінемією, так як в кишечнику у великій кількості розпадаються і гинуть еритроцити. На слизової шлунка і дванадцятипалої кишки з`являються виразки. Такий стан пояснюється перенесеним родовим стресом, в процесі якого виділяються у великій кількості глюкокортикоїди.

При тяжкому перебігу захворювання можливий гіповолемічний шок - стан, що характеризується стрімким зменшенням об`єму циркулюючої крові внаслідок втрати рідини при стійких блювота і діареї. У дитини падає артеріальний тиск і температура, він слабкий, шкірні покриви бліді. Стан вимагає невідкладних реанімаційних дій.

діагностика

При наявних сумнівах на наявність геморагічної хвороби новонароджених кров досліджують на здатність згортатися (коагулограма). Для цього оцінюють:

• протромбіновий час-протромбин - білок, що міститься в плазмі крові-коли виникає необхідність в згортання крові, він трансформується в тромбін і бере участь в утворенні тромбов- норма: 13-16 сек;
• активований частковий тромбопластиновий час (скорочено АЧТЧ) - норма - 45-60 сек;
• кількість тромбоцітов- параметри: 131-402 тис. / мкл;
• тромбіновий час-кордону: 10-16 сек;
• час кровотеченія- кордону: 2-4 хв;
• час згортання по Бюркеру- в нормі - 4 хв;
• гематокрит;
• гемоглобін.

Щоб встановити точний діагноз, кров всебічно досліджується на фактори згортання

Що показують результати клінічних аналізів, коли хвороба підтверджується? Хоча тромбоцитную кількість і час кровотечі будуть в нормі, згортання крові довше звичайного. Анемічне стан розвивається тільки після 2-3 діб кровотечі. Паралельно можуть призначити нейросонографію і УЗД органів черевної порожнини.

Диференціальна діагностика проводиться з наступними захворюваннями:

• Тромбоцитопенічна пурпура. Захворювання, при якому кровоточивість з`являється через зниженого змісту тромбоцитів.
• Спадкові коагулопатії (афібриногенемія, гемофілія).
• ДВС-синдром. Згортання крові в результаті обширного вивільнення з тканин тромбопластичних речовин. Супроводжує різні шокові стани, важкі травми.

лікування

У легких ситуаціях лікування починається з введення вікасолу 1% (вітаміну К, отриманого синтетичним шляхом). На відміну від натурального його представника, що має жиророзчинну форму, Вікасол є водорозчинним. Рекомендовані шляхи введення: внутрішньовенно або внутрішньом`язово в дозі 0,1 мл / кг на добу. Курс лікування - 3 дні.

Якщо геморагічні виливу стають життєво небезпечними, пропонують ввести свіжозамороженої плазми.

У неускладнених ситуаціях лікування хвороби просте і досить недороге

У рідкісних випадках призначається застосування вітаміну К в пероральної формі, однак досліджень, які доводять ефективність подібної терапії, на сьогоднішній день недостатньо.

Прогнози і профілактика

У більшості випадків прогноз сприятливий. Але щоб уникнути важких наслідків захворювання у вигляді гіповолемічного шоку, рекомендовано з профілактичною метою вводити Вікасол новонародженим з групи ризику, не чекаючи клінічних симптомів хвороби.

Нагадаємо, що в цю групу входять діти:

• страждали внутрішньоутробної гіпоксією або перенесли асфіксію під час пологів;
• отримали травму під час пологів;
• немовлята, народжені шляхом кесаревого розтину;
• пологи раніше терміну з низькою масою малюка;
• немовлята, мати яких під час вагітності приймала один з препаратів, що впливають на коагуляцію;
• якщо мати в процесі виношування плоду страждала дисбактеріозом, мала проблеми з печінкою, перенесла токсикоз і гестози.

Отже, хворобу краще попередити, ніж потім проводити лікування з застосуванням трансфузій і постійним контролем показників крові. Розгляд даної теми ще раз переконує, що в людському організмі дуже багато взаємодіючих між собою речовин, і навіть порушення функцій одного з них тягне за собою ланцюжок негативних наслідків. Однак втішає той факт, що захворювання рідко набуває критичну форму і в цілому добре піддається лікуванню.