Лейкози - загальна назва злоякісних пухлин, що виникають з кровотворних клітин.
Гострий лейкоз це злоякісне захворювання кровотворної тканини з первинною локалізацією патологічного процесу в кістковому мозку і подальшим метастазуванням в інші органи.
причини лейкозу
Причина захворювання остаточно не встановлена. Найбільш прийнятою вважається теорія, що причиною виникнення лейкозу можуть бути порушення складу і структури хромосомного апарату кістковомозковою клітини як обумовлені спадково, так і придбані під впливом факторів мутації: онковирусов, хімічних речовин, іонізуюче випромінювання і т.д. Величезне значення в розвитку лейкозів відіграє зміна імунної системи.
Клітка-мутант втрачає здатність до дозрівання і починає швидко розмножуватися, витісняючи нормальні паростки кровотворення, які продукують зрілі клітини крові, необхідні для нормальної життєдіяльності, і поширюються по всьому організму з розвитком метастазів (лейкемические інфільтрати).
Залежно від того, який тип патологічних клітин (мієлобласти, монобласти, лімфобластів і т.д.) переважає, гострі лейкози ділять на відповідні форми. Найчастіше у дітей зустрічаються лімфобластний і мієлобластний лейкоз.
симптоми лейкозу
У початковому періоді гострого лейкозу виражені симптоми інтоксикації - підвищена стомлюваність, слабкість, нездужання, зниження апетиту, порушення сну, незначний підйом температури.
Шкірні покриви і слизові оболонки стають блідими, іноді на них з`являються незначні крововиливи.
У періоді розпалу до них приєднуються болі в трубчастих кістках (стегнових і великогомілкової) і хребті, які пов`язані з лейкемической інфільтрацією кісткового мозку. Найбільш яскравим проявом цього періоду є крововиливи в шкіру, слизові оболонки, суглобові порожнини, головний мозок. До них можуть приєднатися кровотечі з ясен, носа, шлунково-кишкового тракту і т.д. Збільшуються всі групи лімфатичних вузлів, а також печінка і селезінка. Іноді спостерігається симетричне збільшення слинних, підщелепних, привушних і слізних залоз, що надає особі специфічний одутлуватий вид. Одним з частих проявів лейкозу є виразково-некротичні ураження шкіри, слизових оболонок і кишечника з розвитком при цьому ряду захворювань.
Нерідко виявляються ураження органів дихання, серцево-судинної системи, нирок.
При залученні в патологічний процес нервової системи (нейролейкоз) у дитини відзначається головний біль, нудота, блювота, порушення свідомості, судоми, паралічі і парези, кома.
В періоді ремісії (стабілізації) нормалізуються клінічні прояви, але при лабораторному дослідженні зберігаються відхилення від нормальної картини крові.
При рецидиві захворювання погіршується клінічна картина і лабораторні показники.
Ставиться при дослідженні крові. Основними гематологічними ознаками гострого лейкозу є:
- поява в периферійній крові незрілих патологічних форм-бластів;
- анемія (Зниження гемоглобіну та еритроцитів);
- тромбоцитопенія - зниження кількості клітин, що беруть участь в згортанні крові.
Непостійними ознаками є:
- зниження або підвищення кількості лейкоцитів;
- підвищення ШОЕ (швидкості осідання еритроцитів).
Слід не забувати, що у 10% дітей зміни в периферичної крові відсутні.
При підозрі на лейкоз необхідно провести пункцію кісткового мозку.
Лікування лейкозу у дітей
Обов`язкова госпіталізація в гематологічний стаціонар всіх хворих гострим лейкозом і в період рецидиву захворювання.
Зміст хворих в боксованих палатах.
Максимальна знищення лейкозних клітин є основним завданням терапії.
В даний час до протіволейкозних препаратів належать 6 фармакологічних груп: антиметаболіти, алкілуючі сполуки, алкалоїди рослин, ферментні препарати, протипухлинні антибіотики, гормони, арсенал яких постійно поповнюється. Для кожного варіанта лейкозу існують різні програми лікування, яке потрібно не тільки в період розпалу захворювання, але і в період ремісії.
Лікування нейролейкоза проводиться на тлі інфузійної терапії та хіміотерапії. Препарати, що використовуються для проведення хіміотерапії, можуть вводитися шляхом люмбальної пункції (безпосередньо в спинномозкову рідину). При відсутності ефекту проводиться курс променевої терапії.
Імунотерапія проводиться з метою максимальної активізації імунної системи організму:
- іммунокоррегирующие кошти - тімолін, тактовно;
- методи активної імунізації - інтерферон, інтерлейкін-2, реаферон та ін .;
- методи пасивної імунізації - використання аугоплазма і аутолейкоціти, отримані у дітей в період ремісії;
- методи адаптивної імунотерапії - трансплантація кісткового мозку (введення в організм повноцінних імунних клітин донора).
Переливання препаратів крові показано при вираженій анемії, лейкопенії, тромбоцитопенії, кровотечах та масивних крововиливах.