Лейкоз у дітей: симптоми і лікування

зміст:

Порушення кровотворення кісткового мозку можливо у дітей, при такому недугу нормальні клітини крові заміщуються на бластні формені елементи лейкоцитарного ряду. Це, в деякому Сенсом, розвиває системний гемобластози - призводить до лейкемії (лейкозу) у дітей. Онкогематологія дітей налаштовує даними частоти лейкозів - це мінімум 5 випадків на сто тисяч маленьких пацієнтів. Згідно даній статистиці, це 30% від кількості онкологічних захворювань, діагноз гострий лейкоз найпоширеніший для дитячого віку (2-5 років) діагноз. Хвороба відома під назвою рак крові і, на жаль, спостерігається в наші дні тенденція до зростання показників захворюваності серед дітей. У наш час зберігається висока летальність хворих.

Причини лейкозу у дітей

Певні аспекти розвитку, появи лейкозів у дітей залишаються нез`ясованими до теперішнього часу. На даному етапі вивчення причин доведено згубний вплив онкогенних штамів багатьох вірусів, радіаційного та іншого виду випромінювання, генетичної схильності, ендогенних (імунних, гормональних) порушень, хімічних чинників. Вторинний у дитини лейкоз може проявитися при проведенні в анамнезі променевої терапії або хіміотерапії при усуненні іншого онкологічного захворювання.

На сьогоднішній день валеологічна клонова концепція і біологічна мутационная теорія є основою розшифровки механізму розвитку білокрів`я у дітей. У носії спадковості (ДНК) відбувається мутація клітини кровотворення і дає небажаний збій диференціювання і подальшої проліферації ще на стадії незрілої клітини крові. Виходить, лейкозні клітини - як своєрідні клони змінилася (мутировавшей) клітини, самі стають нездатними до процесів дозрівання і диференціювання і пригнічують паростки нормального кровотворення. Далі, бластні клітини з током крові розносяться по тканинах організму, що сприяє лейкемической інфільтрації не тільки тканин, а й органів. Метастази або проникнення бластних нетипових клітин через гематоенцефалічний бар`єр викликають інфільтрацію оболонок нейронів головного мозку, що веде до нейролейкоз.

Відзначено підвищений ризик розвитку пухлин і лейкемії у дітей з синдромом Дауна, він частіше в 15 р, ніж у генетично здорових дітей. Недуга вражає частіше дітей з синдромами Блума, поліцитемії, Лі-Фраумені, Клайнфельтера, анемії Фанконі, атаксії / телеангіектазії Луї-Барра), Віскотта-Олдріча і ін. Форм лейкозу у дітей дві: гостра (протягом протяжністю до двох років) і хронічна ( від 2-х років). Абсолютна більшість випадків (понад 96%) - це гостра форма лейкемії. Різновидом форми гострого лейкозу є генетичний (вроджений) лейкоз. Згідно морфофизиологическим характеристикам пухлинні клітини гострої лейкемії у дітей класифікують на групи лімфобластні і нелімфобластні.

Вивчено три типи лімфобластного лейкозу розвинувся при порушенні проліферації лимфобластов (незрілих лімфоцитів):

• L1 - з невеликими лімфобластами (частіше зустрічається цей лейкоз);
• L2 - із середніми поліморфними лімфобластами;
• L3 - з великими лімфобластами і вакуолізацією клітинної цитоплазми.

Згідно поділу за антигенними маркерами у дітей спостерігають 0-клітинні (найвищий відсоток, до 80%), Т-клітинні (не більше 23%) і менше зустрічаються В-клітинні (1-2%) гострі лімфобластні лейкози. У списку нелімфобластні форми лейкозів, в залежності від домінування певних бластних клітин, діагностують малодиференційовані або недиференційований мієлобластні (M1 і М0), високодиференційований мієлобластний (М2), промієлоцитарний (М3), злоякісну пухлину паростка крові - міеломонобластний (М4), монобластний (М5) , ерітромієлоз (М6), мегакаріоцітарний (М7), еозинофільний (М8).

Клінічний перебіг онкології лейкозу у дітей

Воно проходить в 3 стадії:

1. Гостра фаза (стадія). Період від виявлення або прояви симптоматичних ознак до поліпшення гематологічних показників при проведенні правильної терапії;
2. Неповна ремісія (або повна). У першому випадку спостерігається нормалізація гемограми, клінічних характеристик - кількість бластних клітин пунктата кісткового мозку не перевищує 20%. У другому випадку, при повній ремісії визначають в миелограмме близько 5% нетипових клітин;
3. Рецидив лейкозу. На тлі нормалізації гематологічних даних виявляються екстрамедулярні вогнища інфільтрації багатьох органів (яєчок, легких, нервової системи та ін.)

Симптоми лейкозу у дітей

Клініка лейкозу розвивається несподівано і характеризується багатогранними ознаками: це втома, зазвичай невластива дитячому віку, артралгія, порушення сну, порушення апетиту, оссалгія, невмотивоване підвищення температури. Можливо, що рак крові у дітей раптово маніфестує з геморагічного або інтоксикаційного синдрому. У дітей, які страждають на даний недуга, помітні прояви блідості шкіри і слизових вистілаюшіх оболонок-зрідка епідерміс має землистий або жовтяничний відтінок. Лейкемічних інфільтрація оболонок порожнини рота і горла викликає у дітей нерідко стоматит, гінгівіт, тонзиліт. Лейкемічні розростання (гіперплазія) лімфатичних вузлів провокує лімфаденопатію- залоз слиновиділення - сіаладенопатію-селезінки і печінки - гепатоспленомегалію.

У перебігу гострої форми раку у дітей спостерігається геморагічний синдром. У цей період можуть спостерігатися гематурія, крововиливи в області шкіри і слизових, кровотечі носові, кишкові, маткові, легеневі, крововиливи в суглобові порожнини та ін. Супутником гострого лейкозу у малюків закономірно є синдром анемічний, який виникає від гноблення еритропоезу і вище описаних кровотеч. А ступінь сили анемії у дітей, вираженість недуги залежить від відсотка проліферації бластних клітин, що накопичилися в кістковому мозку. При лейкозах у хлопців можуть виражатися кардіоваскулярні розлади, це дифузнізміни оболонки міокарда (виявляють по ЕКГ), розвиток тахікардій, порушень ритму серця, розширення меж положення серця (по рентгенографії грудної клітини), зниження фракції викиду (виявляють по Ехо КГ).

Нашарування інфекційних і всіляких запальних процесів, можуть переходити в важке, досить загрозливе для життя, протягом як прояв синдрому імунодефіциту. Інтоксикаційний синдром, що супроводжує хворобу, протікає зі значним ослабленням організму дитини, анорексією, лихоманкою, пітливістю, нудотою і блювотними позивами, гіпотрофією. Діти, які страждають на лейкоз, можуть померти внаслідок важкої стадії сепсису або пневмонії. Вкрай небезпечне ускладнення даної хвороби у дітей - лейкемическая інфільтрація спинного мозку, відділів та оболонок головного мозку, нервових стовбурів. Ускладнення нейролейкоз супроводжують ознаки: ригідність потиличних м`язів, нудота, запаморочення, головний біль, диплопія. При ураженні речовини спинного мозку характерно порушення рецепторної чутливості, прояв парапареза ніг, тазових розладів.

Педіатр зазвичай виявляє первинні симптоми лейкозів у дітей, а подальші обстеження дитини продовжує інший фахівець - дитячий онкогематолог. В основі діагностики у дітей різних онкології лежать лабораторні методи по дослідженню внутрішніх рідких середовищ (крові, лімфи) і кісткового мозку. Загальний аналіз крові обов`язково покаже дані порушення: високу ШОЕ, анемію, бластеми, тромбоцитопенія, ретикулоцитопенію, збільшення лейкоцитів, відсутність деяких видів лейкоцитів - базофілів і еозинофілів, а також «лейкемічний провал» - відсутність юних, паличкоядерних та інших видів лейкоцитів. За стернальной пункції і проведення мієлограми, які обов`язково призначить лікар, виявляються симптоми при діагностиці у дітей лейкозу. Головне, не затягувати проведення процедур. Зволікання йде на користь захворювання, підвищуючи зміст бластних клітин до 30% і вище. Якщо чітких даних не отримано при дослідженні кісткового мозку, використовують трепанобіопсію - беруть пункцію з клубової кістки організму дитини. При діагнозі нейролейкоз проводиться консиліум дитячого невролога, онколога і дитячого офтальмолога.

У методиці визначення у дітей проявів гострого лейкозу та інших захворювань виконуються імунологічні, цитогенетичні, цитохімічні дослідження: офтальмоскопія, люмбальна пункція, рентгенографія черепа, дослідження цереброспінальної рідини. Діагностичне допоміжне значення мають проведення УЗД лімфатичних вузлів, залоз слиновиділення, селезінки, печінки, рентгенографічних діагностика органів грудної клітини, мошонки у хлопчиків, КТ у обстежуваних (для виявлення метастазів в різних анатомічних місцезнаходження). Діагностику з лейкозоподобной реакцією, диференційно апробують при важких формах інфекційного мононуклеозу, туберкульозу, коклюшу, цитомегаловірусних інфекціях, сепсисі.

Лікування лейкозу у дітей

Хворі діти з констатацією лейкозу направляються в онкогематологічні спеціалізовані установи. З метою уникнення (профілактики) інфекційних ускладнень, дитину госпіталізують в окремий бокс, в якому умови наближені, по можливості, до стерильним. Догляду та харчування приділяється велика роль. Харчування для пацієнта має бути раціональне, повноцінне і збалансоване.

Основне лікування лейкозу дітей - проведення поліхіміотерапії. Воно спрямоване на повне знищення лейкозного клону. Індивідуально маленьким пацієнтам призначають комбінацію хіміопрепаратів, підбирають правильно дози і способи введення медикаментів, щодня ведуть протоколи лікування. Поетапне лікування у дітей онкологічної хвороби передбачає настання клініки гематологічної ремісії, закріплення досягнутого (консолідацію), підтримуючу терапію та заходи щодо профілактики ускладнень (або їх лікування).

Активна або пасивна імунотерапія може проводитися як доповнення до хімічної терапії. Практикують введення інтерферонів, вакцин БЦЖ, лейкозних клітин, протівооспенного вакцин, імунних лімфоцитів. Перспективною методикою лікування служить пересадка (трансплантація) крові з пуповини, кісткового мозку червоного, стовбурових клітин.

Прогноз лейкозу у дітей

Швидкість і тяжкість розвитку захворювання багатьма факторами визначаються і залежать від: «віку» виникнення лейкозу, стадії діагностування, цітоіммунологіческіх констант і т. Д. Найгірший прогноз констатують у хлопців, хворих у віці або старше 10-ти або до 2-х років-мають лімфаденопатія / гепатоспленомегалію, Т- і В-клітинний лейкоз, а можливо і нейролейкоз на час виявлення недуги-владний гиперлейкоцитоз.

Відсутність специфічного лікування всіх видів лейкозу супроводжується у дітей 100% -ної загибеллю (летальністю). На основі сучасних нововведень хіміотерапії безрецидивної протягом лейкозу зафіксовано у 50-80% дітей напротязі 5 років. Про можливості зцілення можна міркувати після 6 або 7 років повної відсутності рецидивів. Не допустити провокацію рецидиву можна при дотриманні дітьми рекомендацій життя в певних кліматичних умовах, проведенні необхідної вакцинопрофілактики, при уникнути фізіотерапевтичного лікування, і т.д.