Вовча паща

зміст:

• Причини, що сприяють виникненню вовчої пащі
• прояв захворювання
• діагностика пороку
• Лікування вовчої пащі
• прогноз пороку

Вовча паща (розщепленими небо) - Це вроджена вада розвитку, при якому виникає щілину в твердому і м`якому небі. Ротова і носова порожнини не розмежовано і в зв`язку з цим порушується дихання, смоктання і ковтання. Вовча паща є найпоширенішим пороком розвитку лицьового скелета і зустрічається у 1 новонародженого на 1000 (тобто 0.1%), в деяких регіонах Європи (Чехія, Данія), а також в Росії зустрічається частіше: 1 випадок на 600 - 700 дітей.

Розрізняють два види вовчої пащі:

• З повним розщепленням твердого та м`якого піднебіння;
• Дефект стосується тільки м`яке піднебіння. Дихати таким діткам легше, але смоктати і ковтати без спеціального пристосування вони все одно не можуть, так як їжа через ущелину потрапляє в носову порожнину.

інформація Вчені з`ясували, що причиною захворювання є мутація генів, один з яких TBX22, розташований в Х-хромосомі. Виявляється у дівчаток і хлопчиків з однаковою частотою. Розумовий і психічний розвиток у таких дітей зазвичай не порушується.

Відео: Що таке "Вовча Паща"?

Формування кісток скелета відбувається в першому триместрі вагітності. При впливі факторів порушується нормальний розвиток, і кісткові відростки верхньої щелепи не зростаються з сошником (маленької кісточкою біля основи черепа). І як наслідок м`язи прикріплюються неправильно і утворюється щілина в м`якому небі (може бути і без розщеплення кісток).

Причини, що сприяють виникненню вовчої пащі

• куріння жінки до, а особливо під час вагітності. Науково доведено, що якщо вагітна викурює до 10 сигарет в день, це збільшує ризик виникнення даної патології до 30-40%, а якщо кількість сигарет від 10 до 20 в день, то ймовірність формування ущелини піднебіння 70 - 80%;
• Вживання алкоголю до зачаття і в першому триместрі може викликати розвиток додаткових вад і стати причиною розумової відсталості дитини;
• Будь-які наркотичні речовини згубно позначаються на зростанні і розвитку плоду;
• Прийом лікарських препаратів з тератогенна дія (тобто викликають пороки розвитку) в першому триместрі вагітності;
• Несприятлива екологічна обстановка (радіація, хімічні речовини);
• Вплив шкідливих речовин на виробництві;
• Нестача фолієвої кислоти в організмі матері;
• Важкий токсикоз;
• Ожиріння II - III ступеня;
• Вік матері старше 35 років. Так як з віком кількість самовільних мутацій збільшується;
• Спадкова схильність. Якщо в сім`ї вже є дитина з такою патологією, то ризик виникнення її у наступного збільшується в 7 разів;
• Механічні травми і сильні психічні потрясіння матері.

прояв захворювання

Проблеми у малюка починаються з моменту пологів. через ущелину навколоплідні води можуть потрапити через дихальні шляхи в легені, що утруднює дихання і може викликати розвиток аспіраційної пневмонії. Дихання у таких діток утруднено, смоктання і ковтання без спеціальних обтураторов, які закривають щілину неможливо. Тому вони погано набирають вагу і відстають у фізичному розвитку від своїх однолітків.

Відео: Вовча паща

Щілина між ротової і носової порожнин перешкоджає нормальній очищення і зігрівання повітря, тому діти з вовчою пащею часто хворіють респіраторними захворюваннями. А потрапляння їжі і води в євстахієву трубу призводить до виникнення отитів (запалення середнього і внутрішнього вуха). При попаданні чужорідних речовин в пазухи носа розвиваються синусити.

Через порушеної структури м`якого піднебіння діти з таким дефектом неправильно вимовляють багато звуки. І навіть після пластичної операції їм необхідні заняття з логопедом.

При повному розщеплюванні твердого піднебіння спостерігається деформація зубів і формується неправильний прикус, що порушує процес пережовування їжі.

додатково Вовча паща найчастіше поєднується з дефектом верхньої губи, так звана заяча губа. Можуть зустрічатися і інші аномалії розвитку лицьового скелета і слухового апарату.

діагностика

Виявити ознаки вовчої пащі можна з допомогою УЗД починаючи з 14 - 16 тижнів вагітності. Однак якщо щілину невелика, то дефект виявляється тільки при візуальному огляді новонародженого.

Відео: 21. Вовча паща

лікування

Завдяки досягненням сучасної пластичної хірургії, вовча паща повністю виліковна.

Відео: Cleft Palate Repair (palatoplasty) - Палатопластіка (вовча паща) - ( )

Оперативне лікування при наявності дефекту тільки на м`якому небі - велопластіка, можна починати з 8 місяців. проводити уранопластики - Закриття щілини в твердому піднебінні - рекомендують не раніше 2 - 3х річного віку, щоб не порушити розвиток верхньої щелепи. До цього часу, щоб дитина могла нормально харчуватися і вчитися розмовляти в отвір в небі вставляють спеціальний плаваючий обтуратор.

Повний комплекс лікування може включати від 2 - 3 до 6 - 7 пластичних операцій. Паралельно з хірургами маленьким пацієнтом займаються ортодонт, стоматолог, невролог, ЛОР-лікар, логопед і дитячий психолог. Потрібно дотримуватися всіх рекомендацій лікарів і додатково вдома займатися з дитиною для формування правильної мови. Лікування, включаючи реабілітаційний період, повинно бути завершено до 6 - 7 років, тобто до моменту вступу до школи.

прогноз