Груднічок часто хворіє: може у нього нейтропенія?

Коли новоспечена мама чує по відношенню до свого малюка діагноз нейтропенія, вона втрачається, адже захворювання відноситься до розряду патологій кровотворення. Ще більший подив у багатьох викликає висновок педіатра, який заперечує необхідність терапії немовляти. Розглянемо, що являє собою нейтропенія в ранньому дитячому віці, які особливості її протікання і лікування.

Що це за хвороба?

Нейтропенія - це захворювання, що відноситься до розряду патологічного стану кровотворної системи, коли головним мозком виробляється мала кількість білих кров`яних клітин - нейтрофілів. Вони дозрівають протягом 2 тижнів, після чого протягом наступних 6 днів курсують по кровоносних судинах в пошуках антигенів, чужорідних агентів - збудників інфекцій і вірусів.

Іншими словами, нейтрофіли безпосередньо пов`язані з імунним захистом організму, тому при їх нестачі в крові людина мінімально захищений від вірусних, грибкових і інфекційних захворювань. Такий стан проявляється частим погіршенням самопочуття хворого.

Іноді недолік білих клітин пов`язаний не з порушенням їх вироблення в мозку, а з їх знищенням антитілами і швидкою загибеллю. Чим менше нейтрофільних клітин в складі крові, тим слабкіше імунітет дитини і вище ймовірність зараження інфекцією.

Нейтропенія діагностується у грудничка, якщо кількість білих клітин - нейтрофілів - менше 1000 Од в 1 мкл досліджуваної крові. Після року мінімальний рівень їх нормального співвідношення в крові піднімається до 1500 Од.

причини

У ряді випадків нейтропению відносять до окремої аномалії кровотворної системи. Хвороба у грудничка може розвинутися як наслідок патології крові або на тлі інших відхилень. До основних причин такого стану відносять:

1. Дисбаланс кількості циркулюючих нейтрофілів і збій кількості пристінкового пулу. Спостерігається і перерозподільна нейтропенія, коли білі клітини крові локалізуються в місці запалення, викликаючи їх застій.
2. Патологічні процеси в периферичної гілки кровотворення, коли спостерігається швидке омертвіння знову вироблених клітин.
3. Збій вироблення білих кров`яних клітин в кістковому мозку, що є наслідком дефекту попереднього для цього процесу матеріалу.

До інших чинників, що провокує захворювання, відносять:

• ускладнене перебіг бактеріальних і вірусних інфекцій (герпес, краснуха, ВІЛ, вірус Епштейна - Барра, грип, кір);
• захворювання кісткового мозку;
• гиперспленизм - патологія, пов`язана з надмірним збільшенням селезінки, за рахунок чого активно гинуть нейтрофіли;
• прийом групи медикаментів (анальгетики, протисудомні);
• захворювання крові (гострий лейкоз, апластична анемія і синдром міелодісплатіі) і сполучних тканин;
• імунодефіцити (загальна варіабельна іммунонедостаточность, Х-зчеплений Ig M, Х-зчеплення агаммаглобулінемії);
• авітаміноз.

У рідкісних випадках діагностованою причиною нейтропенії у немовлят називають дисфункцію підшлункової залози, що розвивається на тлі синдрому Швахмана - Даймонда - Оскі.

симптоми

Перебіг хвороби завжди має різні прояви, так як неможливо точно передбачити реакцію організму на вплив хвороботворних агентів, яким не протистоїть слабка імунна система немовляти. Тому можна тільки в загальних рисах описати симптоматику нейтропенії, яка класифікується в залежності від причин виникнення і форми перебігу:

• полегшене протікання захворювання у немовлят може зовні не виявлятися, а діагностують нейтропенію тільки після дослідження формули крові після частих і тривалих захворювань ГРВІ, мають затяжний характер з бактеріальними ускладненнями. У випадках з локалізованою інфекцією лікування проходить швидко, стан не небезпечно для здоров`я малюка;
• середня тяжкість нейтропенії характеризується частими ГРВІ, рецидивами гнійної інфекції, виразками на слизових. Крім подібних проявів, захворювання може більше не давати про себе знати, але на цьому етапі можна додатково виявити агранулоцитоз, коли разом з нейтрофілами у формулі крові виявляють загальне зниження лейкоцитів і гранулоцитів. Можливі ознаки інфекційно-токсичного шоку;
• важке протікання нейтропенії супроводжують такі симптоми: інтоксикація організму, лихоманка, часті інфекційні захворювання, ураження шкіри і слизових, виразки біля заднього проходу, рецидиви пневмонії, гнійно-деструктивні ускладнення в черевній, грудній і ротової порожнинах. Ця стадія небезпечна можливістю летального результату в разі тривалої відсутності результату терапії.

Немовлята, які страждають синдромом Швахмана - Даймонда - Оскі, схильні до затримки фізичного і розумового розвитку.

Педіатр Євген Комаровський стверджує, що варто насторожитися, якщо у грудничка часте виникнення синуситів, пневмонії, лихоманки, стоматиту і лімфаденіту. Сукупність зазначених захворювань в повторюваної формі є початковим проявом нейтропенії у дітей.

спадковість

Найбільш поширена серед немовлят спадкова форма нейтропенії, яка відноситься до первинних захворювань крові. При цьому патологія виявляється лабораторно в перші місяці життя новонародженого, коли головний мозок виробляє недостатньо нейтрофілів для підтримки нормальної імунної захисту. Спадкова нейтропенія має кілька форм.

синдром Костмана

Характеризується передачею від батьків дефектного гена, який негативно впливає на діяльність кісткового мозку. Але відомі випадки захворювання, коли патологічно розвинений ген зародився незалежно від спадковості.

З народження малюки часто хворіють постійно рецидивуючими бактеріальними інфекціями, імунітет вимагає постійної підтримки. Синдром Костмана характеризує знижений вміст нейтрофілів в крові - менше 300 Од на 1 мкл крові. Таким дітям призначають довічну підтримуючу терапію, засновану на щоденному підшкірному введенні колониестимулирующих факторів. Вони провокують збільшення вироблення кістковим мозком білих кров`яних клітин.

Рекомендуємо статті по темі:
• Клебсієлла у грудничка
• Синдром короткої шиї у немовлят
• Анемія у грудничка

Діти з описаної формою захворювання мають підвищену схильність до розвитку інших захворювань крові, зокрема, до лейкозу. У випадку з неефективністю колониестимулирующих терапії дитині призначають трансплантацію кісткового мозку у віці після 12 років.

Міелокахексія

Є формою спадкової нейтропенії, коли білі кров`яні клітини не можуть активно виходити з кістковомозкового каналу, що провокує зниження їх вироблення. Виявляється лабораторно в перший рік життя, коли в досліджуваній крові на фоні зниженого кількості нейтрофілів відзначають підвищену вироблення моноцитів. Останні є клітинами крові, які виконують захисну функцію в організмі і збільшуються при виникненні запалення або інфекції в організмі. Такі пацієнти знаходяться в групі ризику виникнення лейкоцитозу - захворювання крові, яке швидко переходить в більш важкі стадії.

циклічна нейтропенія

Зустрічається рідше інших форм спадкової нейтропенії. Відмінною особливістю є проміжне загострення, коли можна виділити чіткі часові рамки межприступного і кризового періодів.

Нейтропенічний криз виникає раптово з різким зниженням білих клітин в крові, локалізацією інфекційних проявів, часто з гнійним вмістом. Триває від 3 до 9 діб, після чого також різко нормалізується стан дитини. Період між загостреннями може становити від 2 до 14 тижнів.

Лікування даної форми захворювання зводиться до введення колониестимулирующих факторів за 2 дні до передбачуваного відновлення кризу.

Хронічна доброякісна нейтропенія

Це патологія крові, яку спостерігають у дітей з народження до двох років, після чого захворювання самостійно проходить без застосування додаткової терапії. При доброякісної нейтропенії в крові виявляють тільки кількісне зниження нейтрофілів, інших патологій не виявляють. Таких дітей ставлять на облік і їх постійно спостерігають педіатр, гематолог, неонатолог і алерголог-імунолог.

Цю форму захворювання пов`язують тільки з недосконалістю кровотворної системи і її тканин. Стан не становить загрози для здоров`я немовляти, не впливає на фізичне або психомоторне розвиток дитини.

Особливою медикаментозної терапії не вимагає, застосовують тільки противірусні та антибактеріальні препарати за медичними показаннями в звичайних дозах.

Відео: ?????? Дитина ХВОРІЄ || Як не панікувати? Даша боция ??????

фебрильна нейтропенія

У немовлят зустрічається вкрай рідко, але є дуже тяжке перебіг захворювання на тлі вираженого зниження білих клітин в периферійній крові. Характеризується такими симптомами:

Відео: Чому хворіють діти?

• лихоманка;
• температура тіла вище 38 градусів;
• зниження артеріального тиску (зокрема, систолічного);
• підвищена пітливість;
• виражений озноб;
• посилене серцебиття.

За рахунок зниженого імунної відповіді організму не вдається на початкових стадіях знайти істинний осередок інфекції. При довготривалому перебігу у хворого з`являються гнійні вогнища різного розташування (слизові, шкіра, внутрішні органи).

Відео: Скільки повинен хворіти дитина? Інтерв`ю c Н. Костинская

При лікуванні фебрильній форми нейтропенії рекомендують комбіновані схеми терапії, які в залежності від інфекції-збудника можуть включати в себе:

1. Антибактеріальні препарати, що вводяться внутрішньовенно або внутрішньом`язово.
2. Протимікробні лікарські препарати.
3. У разі відсутності позитивної динаміки після застосування перших двох пунктів призначають протигрибкову терапію внутрішньовенно-крапельно.
4. Введення гіперімунною плазми в сукупності з трансфузией гранулоцитарною маси показано для профілактики ускладнень і загального полегшення перебігу захворювання.

лікування

Вибір методу лікування залежить від сукупності таких чинників:

• тяжкість перебігу захворювання;
• стан хворого;
• присутність ускладнень;
• природа збудника інфекції або бактеріального захворювання.

Рішення про необхідність госпіталізації приймається індивідуально виходячи з тяжкості перебігу нейтропенії. При її ускладненні пацієнта цілодобово спостерігають амбулаторно, при цьому виділяють окрему палату, де регулярно проводиться ультрафіолетова і антибактеріальна обробки.

Проаналізувавши стан пацієнта, йому призначають комплексне лікування, яке може містити антибактеріальну терапію, імуностимулюючі та протигрибкові препарати, введення колониестимулирующих факторів. У рідкісних випадках, коли нейтрофіли руйнуються в селезінці пацієнта, призначають спленектомію. При неефективності сукупної терапії протягом тривалого часу призначають трансплантацію кісткового мозку.

Нейтропенія у маленьких дітей є серйозним захворюванням, що вимагає постійної иммуностимуляции і боротьби з вірусами та інфекціями. Але у випадку з доброякісною формою цього захворювання не варто сильно хвилюватися: воно самостійно пройде до двох років, ніяк не позначившись на подальшому здоров`я і розвитку дитини.