Нейтропенія у дітей до року (немовлят) і старше

В імунній системі дитини величезна роль відводиться численній групі кров`яних тілець - нейтрофілів. Від їх нормального рівня безпосередньо залежить опірність дитячого організму інфекціям. Концентрація нейтрофілів на 1 мкл крові повинна становити не менше 1500, а для малюків до року - 1000. Більш низька їх зміст називається нейтропенією. При цьому відбувається різке зниження імунітету. Нейтропенія у дітей буває гострою і хронічною. У першому випадку хвороба раптово прогресує, у другому процес може тривати місяцями.

Нейтропенія має три ступеня тяжкості:

• легка - близько 1500 нейтрофілів;
• среднетяжелая - 500 - 1000;
• важка - менше 500.

Також розрізняють доброякісну (реактивну) і злоякісну (неопластичних) нейтропению.

Причин цієї хвороби може бути досить багато. У деяких випадках їх навіть не вдається встановити. Розглянемо найпоширеніші підвиди цієї патології і викликають її порушення:

• відносна. Перехід значної кількості нейтрофілів з циркулюючого в маргінальний пул. Іноді при запальному процесі спостерігається і зворотна картина. А оскільки аналіз крові береться з циркулюючого пулу, кількість виявлених тілець буде невірним.
• вроджена. Порушення вироблення нейтрофілів внаслідок дефектів у вихідних клітинах кісткового мозку одночасно з міграцією лейкоцитів в периферичну кровоносну систему (тобто поза судин, наприклад, у внутрішні органи).
• циклічна. Це періодичне зниження, а потім відновлення рівня нейтрофілів, викликане порушенням в одному з генів. Буває як вродженим (мутація під час внутрішньоутробного розвитку), так і спадковим (успадковується по аутосомно-домінантним ознакою, тобто досить одного хворого батька). Періодичність коливань змісту тілець при циклічної нейтропенії в середньому становить 3 тижні.
• імунна. Руйнування окремих нейтрофілів в периферії або порушення їх структури під дією антілейкоцітарних антитіл. Механізмами її запуску можуть бути вірусний гепатит, поліомієліт, інфекційний мононуклеоз та інші.
• транзиторна. Спостерігається у новонароджених і грудних дітей. Може передаватися від матері, хворої аутоімунної нейтропенією. Нормальна кількість нейтрофілів зазвичай відновлюється протягом місяця. Цей термін збільшується при передачі антигенів з грудним молоком.
• Доброякісна. У дітей до року подібне захворювання зустрічається досить часто і зазвичай протікає в легкій формі. Доброякісна нейтропенія дитячого віку характеризується циклічним падінням і відновленням рівня нейтрофілів. Зазвичай до 2 - 3 років стан малюка приходить в норму.
• Аутоіммунна. Нерідко утворюється на тлі лимфоцитоза. Зазвичай, якщо одночасно виявлені падіння рівня нейтрофілів і лімфоцитоз, можна запідозрити розвиток будь-якого прихованого недуги.
• Фебрильна. Крім нейтрофілів, спостерігається різке зменшення кількості білих кров`яних тілець в периферичної кровоносної системи. Завжди протікає у важкій формі, супроводжуючись високою температурою, падінням тиску, тахікардією.

При лікуванні противірусними медикаментами може спостерігатися легка форма захворювання, але після закінчення курсу терапії кількість клітин має прийти в норму. Якщо ж низький рівень тримається довше тижня, пора бити тривогу, оскільки можливе погіршення стану з супутніми ускладненнями - хвороби крові, системи дихання і так далі.

Також нейтропенія може бути спровокована такими захворюваннями:

• інфекційні хвороби (грип, краснуха, кір та інші);
• патології кісткового мозку;
• порушення в роботі селезінки;
• захворювання крові;
• нестача вітамінів.

Читаємо також: Тахікардія у дітей різних вікових груп.

Існує ряд вроджених захворювань, при яких знижується рівень нейтрофілів:

• Імунодефіцити. Зниження всіх класів імуноглобулінів, Х-зчеплений гіпер-IgM синдром, зниження числа В-лімфоцитів і низький вміст антитіл через порушення в Х-хромосомі.
• Міелокахексія. При цьому порушується прохідність кістковомозкового каналу, що випускає білі кров`яні тільця, що призводить до зменшення їх вироблення. Паралельно з цим зростає синтез моноцитів, що і дозволяє виявити патологію. Такий стан нерідко буває провісником розвитку лейкоцитозу.
• Ацидемія. Розвивається в результаті збільшення вмісту кислот в крові дитини.
• Глікогеноз. Хвороба, при якій порушується робота ферментів, що відповідають за синтез і розпад глікогену. Внаслідок цього він починає накопичуватися в органах і тканинах організму.
• природжений дискератоз. Це важке захворювання шкіри з безліччю ускладнень.
• Метафізарний хондродисплазія. Хвороба, що виникає внаслідок скелетної дисплазії і яка веде до карликовості з короткими кінцівками.
• Синдром Костмана. Спадковий дефект на генному рівні, що порушує функції кісткового мозку. Він призводить до тяжкого ступеня нейтропенії, що вимагає щоденних ін`єкцій препаратів, що стимулюють виробництво білих кров`яних тілець. Захворювання невиліковне і нерідко викликає інші патології крові, такі, як лейкоз.

Оскільки захворювання у кожної дитини проявляється індивідуально, встановити для нього точні симптоми неможливо. Однак для кожного ступеня тяжкості є загальні особливості:

• Легка. Зазвичай без чітких зовнішніх ознак. Виявляється при постійних вірусних захворюваннях методом аналізу крові. При цьому дитина довго одужує, а хвороби часто дають ускладнення. Якщо інфекція носить локальний характер, лікування не займає багато часу, і здоров`ю малюка нічого не загрожує.
• Среднетяжелая. Постійні ГРВІ часто ускладнюються гнійними інфекціями, але інших проявів нейтропенії немає. При аналізі крові виявляється також зменшення кількості лейкоцитів і гранулоцитів.
• Важка. В цьому випадку відбувається загальна інтоксикація організму, підвищується температура, дитина часто хворіє, спостерігаються висипання на шкірних покривах і слизових оболонках. Також можливі виразкові ураження в області ануса, гнійні інфекції в ротовій, грудної та черевної порожнинах. Якщо належне лікування на даній стадії не проводити, є ризик дуже серйозних ускладнень, аж до летального результату.

Універсальних методів медичної допомоги при нейтропенії не існує. Все залежить від ступеня тяжкості, причини захворювання і наявності ускладнень. При необхідності дитини поміщають в спеціальну палату стаціонару, в якій постійно проводять антибактеріальну та ультрафіолетову обробку.

Лікування повинно бути комплексним і може включати в себе антибактеріальні, імуностимулюючі та протигрибкові курси терапії, а при необхідності і медикаментозну підтримку кістковомозковою діяльності. Якщо виявлені патології селезінки, проводиться спленектомія. У крайніх випадках, коли жоден метод не допомагає, вдаються до трансплантації кісткового мозку.

Всі методи лікування направляються на усунення першопричини падіння рівня нейтрофілів, а також захворювань, спровокованих ослабленням імунної системи дитини. Препаратів, що безпосередньо впливають на кількість кров`яних тілець, не існує.

Якщо нейтропенія викликана будь-якими патологіями організму, варто поставитися до ситуації дуже уважно, оскільки це досить серйозна хвороба. Але при доброякісної формі побоюватися не потрібно. У 2 - 3 роки рівень нейтрофілів стабілізується, чи не завдавши при цьому ніякої шкоди здоров`ю дитини.