Лікування і симптоми хвороби гіршпрунга у дітей

Хвороба Гіршпрунга у дітей - спадкова патологія товстого кишечника, при якій уражається сегмент товстої кишки. Це перешкоджає проходженню калових мас, призводить до хронічних замків і відсутності самостійної дефекації.

З 5 по 12 тиждень внутрішньоутробного розвитку закладаються нервові клітини травної системи. Перші нервові сплетення з`являються в області ротової порожнини, потім вони розвиваються в стравоході, шлунку, тонкої, товстої, прямій кишці. В якомусь сегменті товстої кишки нервові клітини не формуються. Причини цього явища до кінця не з`ясовані. Одна з версій - мутаційні зміни в генній структурі ДНК. Це призводить до порушення перистальтики і нормального функціонування відділу товстої кишки. Важкість захворювання визначаться завдовжки ураженого сегмента (агангліонарном зона). Він може бути кілька сантиметрів або ж захоплювати майже всю область товстого кишечника. Ця патологія передається у спадок. Статистика показує, що частіше з цією аномалією народжуються хлопчики.

Симптоми хвороби Гіршпрунга

Симптоми хвороби Гіршпрунга у дітей зазвичай виявляються на першому тижні життя. Як вони проявляються?

• розпластаний живіт, його називають «жаб`ячих»;
• низьке розташування пупка;
• підвищений метеоризм;
• блювота;
• протягом декількох діб не відходить меконій (первородний кал);
• запор;
• в рідкісних випадках діарея.

Часто хвороба Гіршпрунга у новонароджених супроводжується різними захворюваннями нервової системи. Якщо дитина перебуває на природному вигодовуванні, ознаки захворювання виявляються пізніше. Проблеми з дефекацією компенсуються характером харчування (грудне молоко дає послаблюючий ефект) і посиленою роботою здорових відділів кишечника.

Хвороба прогресує, якщо дитина перебуває на штучному харчуванні або починається прикорм, тоді калові маси стають щільніше. Якщо немає належного догляду, запори стають хронічними, раптово може настати гостра кишкова непрохідність. Як далі розвиваються ознаки захворювання? виявляються:

• регулярні запори;
• спазматичні болі в животі, гази;
• подальша зміна форми живота, який стає нетипово великим;
• в запущених формах можуть з`явитися зміни в грудній клітці, що провокує запалення органів дихання;
• в кишечнику накопичуються калові камені, які випирають, можуть прощупується через м`які тканини живота;
• самостійна дефекація стає неможливою, здійснюється тільки за допомогою клізми;
• посилюється інтоксикація при затримці калу в товстій кишці;
• часта блювота;
• анемія;
• домішки крові в калі;
• запалення слизової оболонки товстої кишки;
• дисбактеріоз і на його тлі «парадоксальна» для хронічних закрепів діарея;
• затримка росту.

У рідкісних випадках хвороба Гіршпрунга виявляється у підлітків. Зазвичай це легкі форми поразок кишечника, з невеликим сегментом.

Як діагностується захворювання

Хвороба Гіршпрунга підтверджується після ряду обстежень:

• ирригография - рентгенологічне дослідження товстого кишечника з використанням контрастних матеріалів;
• УЗД органів травлення;
• біопсія стінки прямої кишки;
• загальноклінічний аналіз сечі, калу, крові;
• пальцеве ректальне обстеження;
• аноректальная манометр (вимірюється тиск в товстому кишечнику, прямій кишці, сфінктера).

Тільки на основі комплексного обстеження ставиться діагноз, визначається довжина аномального сегмента і ступінь тяжкості патології.

принципи лікування

Хвороба Гіршпрунга лікується тільки хірургічним методом. Однак радикальна операція може бути призначена пізніше, в 2 або 3 роки. До цього проводиться консервативне лікування не в стаціонарі, а вдома. Головне завдання всіх заходів - регулярно спорожняти кишечник і виробляти природні позиви до дефекації. Які способи застосовуються?

• Клізми. Вони можуть бути очисні, вазелінові, сифонні. Батьки отримують докладний інструктаж, як їх проводити. Деякі види клізм проводяться в стаціонарних умовах. Важливо, щоб клізми проводилися в один час доби, поступово вироблявся умовний рефлекс до дефекації.
• Дієта. Якщо малюк знаходиться на грудному вигодовуванні, потрібно якомога довше його зберігати. Перехід на нові суміші, введення прикорму - всі нововведення в харчуванні дитини обов`язково узгоджуються з лікарем. У раціоні повинні бути продукти, багаті клітковиною і підсилюють перистальтику кишечника: чорнослив, курага, яблука, морква, буряк, вівсянка, гречка. Також показані свіжі кисломолочні продукти, багато рідини.
• Масаж і лікувальна гімнастика. Як виконувати ці заходи, батькам розповість лікар. Вони зміцнюють черевний прес, підсилюють перистальтику, допомагають позбутися від скупчилися газів, тренують анальний сфінктер. Масаж і лікувальна гімнастика проводяться щодня протягом 10 хвилин до їди.

Операція і післяопераційний період

Діагноз вважається підтвердженим, якщо спостерігаються:

• ранні хронічні запори (до 7 днів) без самостійного випорожнення;
• сильне здуття живота;
• рентгенограма показує звуження сегмента товстої кишки з воронкоподібним переходом.

Після ряду обстежень хірург приймає рішення, в які терміни і як робити операцію. Вона повинна проводитися в найсприятливіший період, а не під час загострень. У чому суть хірургічного методу? Усувається уражений сегмент, після чого з`єднуються здорові ділянки товстого кишечника. Операція може бути двох видів:

• Одномоментна. Усікається агангліонарном зона товстої кишки. Здорова частина товстого кишечника відразу ж з`єднується з прямою кишкою.
• Двухмоментное. Спочатку проводиться усічення, потім колостомія (ділянка кишки виводиться на поверхню живота). Калові маси відводяться в спеціальну ємність - калоприемник. Після адаптаційного періоду проводиться друга частина операції: з`єднуються здорові ділянки усіченого кишечника.

Після операції спостерігається помітне поліпшення, можливо самостійне випорожнення кишечника. У разі закрепів можна застосовувати проносні. Але головний метод профілактики - очисні клізми.

Які можуть бути ускладнення після операції? Іноді в післяопераційний період буває діарея, потім вона проходить. Можливо інфікування кишечника після операції. Його симптоми: кишкові кровотечі, блювота, температура, здуття, пронос. У цій ситуації потрібно негайно звернутися за лікарською допомогою.

Лікування хвороби Гіршпрунга у дітей проводиться хірургічним шляхом. Після операції пацієнти знаходяться на диспансерному обліку близько півтора років. У рідкісних випадках, при незначному ураженні сегмента товстого кишечника, операція не проводиться. У цій ситуації протягом всього життя показані сифонні клізми з великим об`ємом води. Санітарна культура, дієта, масаж і лікувальна фізкультура також важливі для підтримки здорового функціонування кишечника.