Діти з синдромом передчасного старіння

Старі люди, які прожили гідну і довге життя, сповнені мудрості й спокою, завжди викликають глибоку повагу до похилим сивині. Але, на жаль і жах деяких з батьків, як зовнішні симптоми старості, так і вікові зміни внутрішні - явища, не завжди пов`язані з прожитими роками і накопиченої життєвою мудрістю. Прогерія - рідкісне і страшне захворювання, що вражає одного з 4-8 мільйонів новонароджених вже через кілька місяців після народження - ось ще одна причина появи вікових змін. Ось тільки з`являються вони зовсім не під впливом прожитих років, а як наслідок якоїсь глибинної «поломки» в організмі дитини ще на етапі внутрішньоутробного розвитку, якогось жахливого і несправедливого збою в процесі нормального формування плоду.

Відео: Старі діти (синдром Хатчінсона-Гілфорда прогерія дітей) [Жахлива дійсність]

Синдром передчасного старіння, він же дитяча прогерія, він же синдром Хадчінсона-Гілфорда ... Жахливе і до сих пір до кінця не вивчене захворювання, яке приносить море горя і турбот люблячих батьків. Діти з синдромом передчасного старіння - вже з раннього дитинства маленькі старці, процес старіння яких повернути назад і зараз не представляється науці можливим. Якщо народжуються такі дітки абсолютно нормальними, без будь-яких характерних ознак, то вже починаючи з 12-16-місячного віку у їх стрімко починають проявлятися характерні ознаки старіння.

Стрімко - тому що процес старіння в випадку з прогерією прогресує з неймовірною швидкістю: один рік життя діти з синдромом передчасного старіння проживають за 10. Таким чином, в 9 років малюк виглядає і відчуває себе 90-річним дідом - з усіма «супутніми» старіння зовнішніми ознаками і хворобами. І, на превеликий жаль, помирають діти з синдромом передчасного старіння також стрімко - мало хто з них доживає до 20-річного віку, гинучи від інсульту, інфаркту (і часто неодноразових) в 12-15 років. І це - на тлі випали зубів, облисіння, глаукоми, множинних зморшок і атеросклерозу.

Вчені впевнені, що рідкісне захворювання, хоч і було вперше описано близько століття тому, людству відомо вже сотні років. Ось тільки класифікували його і визначили, і то не знайшовши повного і вичерпного пояснення, відносно недавно. Можливо, тому і сьогодні дитяча прогерія залишається одним з найзагадковіших і трагічних захворювань, відомих медикам. Хоча б тому, що стосується самого святого для будь-якого батька - ні в чому не винного дитини.

Діти з синдромом передчасного старіння нещасні ще й тому, що, не дивлячись на зовнішні і внутрішні зміни, характерні глибокої старості, в розумовому плані розвиваються згідно з усіма віковими показниками. І в 10 років облисів малюк з в`ялою шкірою, тремтячими руками і глибокими зморшками усвідомлює, наскільки він відрізняється від однолітків. Таким діткам, крім перерахованих вище ознак, властивий також вкрай малу вагу (рідко він перевищує 15-20 кілограмів) і зростання (аж до карліковатості). Крім того, личко у таких діток по відношенню до розмірів голови маленьке, суглоби малорухливі і ламкі, голос переважно високий. Шкіра виливаючи, немов у багаторічних старців, світла, майже що прозора. А практично повна відсутність підшкірного жиру у таких діток стає причиною того, що судини проглядаються і добре видно зовні ... Важке видовище і непереборне горе, життєва трагедія батьків, запобігти підсумок якої поки не під силу кращим умам світу.

Відео: Старі Діти Моя Жахлива Історія

Хоча останнім часом надія хай не на повне одужання, але на можливість нехай хоч уповільнення процесу передчасного старіння таки з`явилася. Так, вченими встановлено, що пов`язана прогерія з точковою мутацією гена LMNA - прискорене старіння викликає генетична мутація в білку ламін А. Спадкової хворобою синдром Хадчінсона-Гілфорда, вражаючи діток поодиноко і «вибірково», кожен раз новиною.

У науковому середовищі існує припущення, що блокувати продукцію білка ламін А, припиняючи розвиток стрімкого раннього старіння, здатний препарат інгібітор фарнізілтрансферази. Випробування, які можуть стати вирішальними для вирішення проблеми дитячого раннього старіння, проводяться в Америці, в лабораторії Дитячої лікарні в Бостоні. Поки з повною впевненістю стверджувати, що вилікувати прогерію або хоча б призупинити процеси старіння, не можна - діток з такою хворобою, по-перше, дуже мало, по-друге, життя їх дуже коротка і вмирають вони раптово. І все-таки, медики не залишають надій, що рано чи пізно, ціною великих зусиль і необхідних досліджень, діти з синдромом передчасного старіння таки отримають право на життя і надію на одужання.

Відео: Пусть говорят: "Чи легко бути молодим?" (20.10.2011) передача